前段时间,祝先生还因为此病导致腹主动脉瘤破裂,出血量大几百毫升,命垂一线幸好医生巧施微创手术,利用人造膜遮住出血口,成功摘除瘤体据介绍,马凡综合征是种罕见遗传病,因为身材瘦长,患者被称为“蜘蛛人”苏北医院血管外科专家在其20多年的工作生涯中,也只遇到过两三个“蜘蛛人”
记者 王诗韵
人造膜遮住出血口摘除瘤体
祝先生今年40多岁,在扬州创业多年在他看来,他和常人没啥明显区别,只是个子很高,手长脚长
随后,同事帮忙打电话给祝先生家人,他被送往苏北医院,医生给他做脑动脉瘤夹闭手术完ct后发现,其腹部有一个直径为7厘米的腹主动脉瘤,已经破裂了据悉,腹主动脉瘤一旦破裂,患者随时可能大出血,这种病症的死亡率接近100%
美国的女排名将海曼,身材高瘦,手指特长,叱咤排坛多年,最后猝死在球场上据尸检结果,海曼也死于是马凡综合征
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记者从陈兆雷口中得知,在其工作的20年间,只遇到过类似祝先生这样的蜘蛛人两三例他分析说,马凡综合征十分罕见,这是一种常染色体显性遗传性疾病,会导致人体发育时缺乏一种酶,从而出现先天缺陷
通讯员 苏宣
马凡综合征成“巨人杀手”
虽然祝先生这次被成功摘除了腹主动脉瘤,但是医生认为,患者复发的可能性很大,需要引起高度警惕医生术后与祝先生沟通时发现,患者其实近两年自己就能摸到肚脑动脉瘤手术子里有个跳动的肿块,却一直未当回事陈兆雷指出,跳动的肿块其实就是腹主动脉瘤,它并不是真正意义上的肿瘤,是指腹主动脉扩张达正常直径的1.5倍,长的像“瘤”一样一般情况下,瘤体直径达到5厘米以上,就会破裂导致患者死亡
1.9米巨人突然腹部异常疼痛
患罕见马凡综合征致血管病变
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医生分析,过去对于破裂的腹主动脉瘤唯一的治疗方法是开腹迅速控制破裂的瘤体,再切除动脉瘤,换上人工血管,而很多患者在肚子刚打开的时候,因无法控制出血而很快死亡如今,苏北医院血管外科对于大部分腹主动脉瘤的患者都采取了微创的主动脉支架治疗法
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马凡综合征属先天性遗传性疾病,其特征为患者脑动脉瘤的症状体格细高,四肢及指(趾)细长,称为蜘蛛指(趾)95%的患者死于心血管并发症,常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右,女性40岁左右不少天才和运动员就是因为患有马凡综合征,而英年早逝
虽然患者腹主动脉瘤破裂了,但是好在紧靠其后腹膜的一层“薄膜”把破裂的瘤体包裹住患者命悬一线,一旦这层“薄膜”破裂,死亡率几乎100%
患者命悬一线,医院紧急将其转往血管外科
市民祝先生身高1.9米,手长脚长,拥有令人羡慕的体格,没承想这异于常人的体格却是一种罕见病“马凡综合征”
医院很快为祝先生做了微创手术术中,医生在患者大腿根部切开约1厘米长的切口,然后在腹腔镜下,通过管道输送系统,将覆膜支架送到破口处陈兆雷介绍,覆膜支架长胸主动脉瘤英文约10厘米,通过一层人造膜,将出血的破口处遮挡住,这样破口出血被阻挡住患者体内的腹主动脉瘤被成功摘除,术后祝先生腹部不再疼痛,5天后平安出院
前段时间,他在单位上班,突然感到腹部疼痛,不一会,腰背部也跟着疼他从来没如此疼痛的感觉,当时直冒冷汗,整个人都站不起来,弯着腰缩成一团才好受些
“患者很特殊,患有罕见病”陈医生解释说,祝先生患有马凡综合征,俗称麻烦综合征,也称此类患者为“蜘蛛人”“这病非常麻烦,有一些特征性的表现,如身材瘦长,会导致多发的大血管、骨骼及眼睛病变”陈兆雷表示,从骨头过长、血管先天畸形、眼睛高度近视这三大特征,便可判断其患上了“马凡综合征”
医生20年间只见过两三个蜘蛛人
优秀的小提琴家帕格尼动脉瘤手术成功率尼,身躯瘦长、关节柔软、手指纤长比常人长的手指和柔韧的关节是他的天赋,使他能在演奏的过程中应用种种对常人来说几乎不可能的技巧,倾倒众生,被誉为“小提琴魔术师”,至今无人能出其右,而他留下的曲谱没有几个人能顺利演奏经考证,这位伟大的小提琴演奏家和作曲家是马凡综合征患者
因为患有马凡综合征,导致祝先生血管病变这种病的患者主动脉及其瓣环有迟缓症,先天发育不足,所以腹部长有腹主动脉瘤的可能性很大
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