JiaquanZhu,etal.Pulmonaryflowstudypredictssurvivalinpulmonaryatresiawithventricularseptaldefectandmajoraortopulmonarycollateralarteries.TheJournalofThoracicandCardiovascularSurgery
译者：医院邱海龙
摘要
背景：
我们假设肺血流分析测量的肺动脉平均压（mPAP）可能可以预测肺动脉闭锁（PA）、室间隔缺损（VSD）和主肺侧支动脉（MAPCAs）患者的中期生存率和右室收缩压(RVSP)。
方法：
至年间，我们有50例做了单源化手术的患者，其中40例做了肺血流分析。我们分析了mPAP对于室缺状态、中期生存率、再干预和RVSP的预测性能。
结果：
47（94%）例病例进行了完全单源化，中位手术年龄为11月（1~月），37（74%）例病例最终关闭室缺。40例进行肺血流分析的病例中，34（85%）例关闭室缺，其中4例紧急室缺开窗，另外6例选择了保留开放。一年生存率为85.5%，5年生存率为78.5%。mPAP≥25mmHg与低生存率相关（P=0.），Cox回归分析证实其为死亡的独立预测因子（P=0.）。相比于关闭室缺，室缺保留开放的病例的再手术和肺动脉再干预风险明显升高（P分别等于0.和0.），且死亡率增加的趋势（P=0.）。
结论：
术中肺血流分析获得的PAP与PA/VSD/MAPCAs的中位生存率和晚期RVSP相关。mPAP≥25mmHg时关闭室缺可视为高风险操作，需要经过明智判断以及确定一个室缺开窗的最低临界值。
方法
手术策略和技术手术策略在整个研究期间是保持一致的。所有患者在4-8个月大的时候通过胸骨正中切口对初次一期完全单源化手术，并进行评估。分期矫治的有3种情况：(1)肺动脉分支狭窄2mm；(2)MAPCA远端狭窄，经胸骨切开入路无法触及；(3)新生儿期严重发绀。通常在新生儿期进行主肺动脉和升主动脉之间的中心分流术，以促进肺动脉发育或治疗严重的紫绀(动脉氧饱和度75%)。对于MAPCAs远端狭窄的患者，通常在2-3个月大的时候，正中开胸后使用心包卷和分流术(通常为4mm)进行单侧单源化手术，然后根据对侧MAPCA的解剖结构进行对侧单源化或根治。姑息性手术后的完全单源化通常在8个月大的时候进行。简而言之，我们的策略是单源化所有重要的MAPCAs，即使是那些与其他MAPCAs或原生肺动脉有实质沟通的MAPCAs。我们会在狭窄区域以外的部位横断MAPCAs，并将与重建的中央肺动脉吻合，这个过程不会用到补片材料。我们还会用戊二醛处理的自体心包补片重建中央肺动脉。本病例队列中未使用同种异体补片。通过置入人工管道重建肺动脉，肺流量由1升至2.5L/min/m2。以往mPAP达到2.5L/min/m2是用于判断室缺关闭的充分性的标准。近年来，这一数值增加到3L/min/m2。在研究期间，室间隔缺损关闭的截断值为30mmHg，但近年来对mPAP在临界值25~30mmHg之间、MAPCAs和原生肺动脉都发育不良的患者采取了更为保守的方法。关闭室缺后测量右室收缩压(RVSP)。测量来自外周动脉的体循环血压，并将其视为左心室收缩压(LVSP)。当RVSP/LVSP比值超过0.8时，进行室缺补片开窗。开窗口是在室缺补片的中间建立的，直径至少为5mm。
讨论
本研究最重要的结果是完全单源化后肺血管的生理情况可以用肺血流分析得出的mPAP评估，它对中期生存率有显著的影响。mPAP≥25mmHg和25mmHg的两组患者的生存率有显著差别。不考虑肺动脉和MAPCA解剖，平均PAP25mmHg的患者中期存活率非常好，没有围术期死亡，只有1例（4%）非心源性的晚期死亡。mPAP在25~29mmHg之间的亚组的中期生存率最差，部分原因是因为临界患者的高风险的关闭室缺操作。这项研究强调了旨在整合所有可用的MAPCA和相应的肺段以尽可能多地保留肺血管床的努力的重要性，这是中期临床结果的主要决定因素。我们的研究结果还表明，肺血流分析更合适的mPAP截断值似乎是25mmHg而不是30mmHg。
死亡原因9例死亡患者的死因显示了完全单源化之后的挑战，也为我们在完全单源化和关闭室缺后如何管理患者提供了重要的见解。死因包括右室功能不全、气道压迫、呼吸相关和导管再介入相关的急性死亡。d’Udekem等报道了长期随访研究中的相似死因。2例死亡与右室功能不全直接相关（1例双心室收缩功能不全，1例双心室舒张功能不全）。2例患者在mPAP分别为28和30mmHg的情况下接受了高风险的关闭室缺的手术。虽然在我们的病例队列中有很多mPAP≥25mmHg的存活者，但是对于那些出现右室功能不全征兆的患者，可以考虑早期进行室缺开窗。终点事件发生的原因有多个，但是有5例患者明显死于肺动脉和右室高压。主要气道压迫在死亡患者中也很常见(3名患者；33%)，这并不令人惊讶，因为加压管道或重建的肺动脉可以压缩本已脆弱的气道。我们没有发现许多可以预防死亡的可改变因素；然而，我们至少应该有一个仔细的随访计划来评估接受高危VSD封堵术并持续RV高压的患者的RV表现。
肺血流分析的相关性
4名(10%)患者进行了假阴性的肺血流分析，这导致了抢救性室间隔缺损开窗手术。4例患者的平均PAP分别为18、22、24和25mmHg。1例患者因导管置换引起的左肺动脉明显狭窄，在决定行室缺开窗手术时未被发现。这位病人后来接受了成功的室缺封堵术。另外3例患者出现假阴性的原因尚不清楚。已知某些因素可能导致假阳性研究，包括左心房减压不充分或肺复张不全；然而，我们在这一系列研究中没有发现任何重要的假阳性研究。我们分析的最重要的结果结果之一是，关闭室损的最佳截断值似乎是25mmHg而不是30mmHg。我们仍然相信，对于平均PAP在25-30mmHg的患者，一些VSD是可以关闭的，但对于这一高危亚组，需要明智的判断，必要时要有一个较低的临界值来指导实施室缺开窗术。我们团队一直在探索心脏MRI分析的潜力，通过血流测量来预测关闭室缺的能力，并预测室缺关闭后的RVSP。基于一项初步研究，术前MRI上的肺总血流量与术后RVSP之间似乎存在相关性，尽管数据并不像mPAP那样明确。
新肺动脉系统再干预
在本研究和其他研究中，对新肺动脉系统进行再干预都是常见的。3年内免于再干预率为36.2%，这并不奇怪，因为我们实际操作中把所有MAPCAs都单源化了，包括非常细小和狭窄的，以及进行性狭窄的。保留室缺开放的患者显著地需要更多的肺动脉再干预，这反映了该亚组MAPCAs质量较差，同时也需要努力使这些患者成为未来可以关闭室缺的合适对象。值得注意的是，对于那些高PAP和RVSP的患者来说，导管介入并不是一种有益的手术。我们的病例队列中有3例（33%）晚期死亡发生在导管介入进行过程中或之后，这种介入操作伴随了很高的肺出血、肺动脉夹层、破裂和假性动脉瘤形成的风险。
保留室缺开放患者的治疗策略
患者保留室缺开放是因为mPAP和/或RVSP过高，他们无疑是最脆弱的亚组，伴有最高的死亡率和发病率。只有一小部分（3例，23%）的保留室缺开放的患者在外周肺动脉再发育后，最终关闭了室缺。对于原生肺动脉和MAPCAs大小和质量都很差的患者，外科和其他医疗手段都有限，只有姑息导管介入可以提供给这个亚组。虽然这个研究时期内没有进行过相应的评估，但是理论上心肺移植还是可以考虑的。
研究局限性
本研究主要局限在于它是回顾性、小样本量的单中心研究。因为样本量较小，我们无法对重复事件进行分析。第二个局限在于随访时间相对较短。
结论
肺血管分析获得的mPAP可以预测中期生存率和晚期RVSP。无论肺动脉和MAPCA解剖结构如何，mPAP25mmHg的患者都有很高的中期存活率。mPAP≥25mmHg的患者关闭室间隔缺损被认为是高风险的，需要明智的判断和确定一个室缺开窗的最低临界值。
本期编辑：黄琰
CardiothoracicSurgery
