川崎病即皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎性病变为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病,临床以发热、皮疹、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征,属于中医学温病范畴。本病的病因尚未明了,现在多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
图1川崎病的临床表现
从病理形态学上,本病血管炎变可分为四期:
Ⅰ期:约1~2周,其特点为淋巴细胞和其他白细胞的浸润及局部水肿。
Ⅱ期:约2~4周,其特点为:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变;④单核细胞浸润或坏死性变化较著。
Ⅲ期:约4~7周,其特点为:①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿。
Ⅳ期:约7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。
血管炎变之外,病理还涉及多种脏器,尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著,可波及传导系统,往往在Ⅰ期病变时可致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变,心肌梗塞可致死亡。还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
辅助检查:
1、血液学检查:外周血白细胞增高,以中性粒细胞为主,伴核左移,轻度贫血,血小板早期正常,第2~3周增多,血沉明显增快,CRP等增高,血清转氨酶升高。
2、心电图:早期示非特异性ST-T变化;心包炎时可有广泛ST段抬高、T波倒置及异常Q波。
3、胸部X线平片:可见肺部纹理增多、模糊或有片状阴影,心影可扩大。
4、超声心动图:急性期可见心包积液,左心室内径增大,二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流;可有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等异常表现。
图2冠状动脉扩张、冠状动脉瘤
川崎病应重点