遗忘障碍(Amnesticdisorder)在临床中并不常见，但是它对患者的影响很大，临床上一旦出现这种症状就有重要的意义。有遗忘障碍的人生活常不能自理，需要人长年照顾。一个众所周知的遗忘障碍病例是位H.M.叫的患者，他为了治疗严重癫痫做了双侧大脑的内侧颞叶切除术。术后H.M.对既往记忆的提取变得困难，更严重的是他记不住新发生的事情。因为这些严重的遗忘障碍，H.M，总觉得自己是刚从梦中醒来。他能感觉到先前发生的事情逐渐从记忆中溜走，即使努力地试图挽留但却徒劳。H.M.案例再次突出了“记忆和学习是密切联系”的理念。学习可以看做是获得新信息的过程，而记忆就是把这些信息存储起来以便以后提取使用。正如Squire()所说：“记忆是学习的成果”。
清楚地了解并有效治疗遗忘障碍仍然是个漫长而艰巨的过程。本章中我们会一起来回顾其中的一些成果。首先概括介绍遗忘障碍的诊断标准并讨论一些可能引起遗忘障碍的内科疾病。
定义和诊断标准
遗忘障碍的实质是后天性的记忆缺陷。这种记忆缺陷不是神经系统先天发育不全所致，而是中枢神经系统后天损伤造成的。如果要诊断遗忘障碍，这种记忆缺陷必然是已经引起了相关的脑功能紊乱并导致社交和职业功能下降。
遗忘障碍、谵妄(deliriums)、痴呆（dementias)都和记忆缺陷有关。痴呆的特征性是学习新知识的能力受损，而且无法回忆以前学到的知识；而遗忘障碍则可以在这两种情况任意一种的基础上进行诊断。遗忘障碍不同于痴呆的另一个方面就是它并不把如语言、视觉空间能力、注意力或逻辑推理能力等认知功能的损害作为特征性表现。遗忘障碍患者通常显得很警觉，但其意识水平是正常的，可以集中、保持及转移注意力。这正是遗忘障碍区别于谵妄的特征。我们知道谵妄一个重要特点就是意识障碍，而且进展很快，在一天中还会出现波动。
若一种躯体疾病被认为和遗忘有病因学上的关联，那这种躯体疾病就可以归于躯体疾病所致遗忘障碍的范畴。现在认为遗忘障碍的病程可以是短暂的（如一个月或更短），也可以是慢性的（如持续超过一个月）。DSM-IV-TR(美国精神病学会)手册表12-1给出了对躯体疾病所致的遗忘障碍的定义。当病因不明时就归到未在他处归类的遗忘障碍的范畴。DSM-IV-TR是这样定义的：
“此类型可用来诊断那些不符合任何标准的遗忘障碍”(美国精神病学会，页）。如遗忘障碍被认为是继发于物质滥用时，可诊断为持续物质滥用所致的遗忘障碍。若认为遗忘障碍的病因是分离障碍时诊断为分离型遗忘障碍。
表12-1躯体疾病所致遗忘陣碍的DSM-IV-TR诊断
A.发生记忆损害，表现为学习新知识或者回忆以前学到的知识的能力有损害
B.记忆损害导致社交或职业功能的显著减退，并且使原有的功能水平显著减退
C.记忆损害不仅发生在谵妄或痴呆的病程之中
D.从病史、躯体检査或实验室检查有证据说明记忆障碍是一神躯体情况(包括躯体创伤)的直接生理结果标明
短暂：记忆损害持续一个月或不足一个月
慢性：记忆损害持续一个月以上
编码注：轴1包括躯体情况的名称，如.0由于头部创伤所致遗忘障碍。躯体情况也在轴3编码(参照附表G的编码)
流行病学
躯体疾病所致遗忘障碍并不常见，因此，难以知道该病确切的发病率和患病率。
病因学
遗忘障碍意指记忆完全丧失，但这叫法实际是不恰当的。应该用记忆障碍代替遗忘障碍，即指患者只是不能再现某些类型的记忆而非所有记忆。要区分这种不同，首先要讨论一下记忆的组成。在记忆的众多不同分类方法中，最有效的方法之一就是首先区别记忆是否在意识层面。可据此将记忆分为陈述性记忆（declarativememory)和非陈述性记忆（non-declarativememory)。陈述性记忆即外显记忆（explicitmemory)，可以进入意识水平，而非陈述性记忆即内隐记忆（implicitmemory)，主要是通过行为表现而非意识层面的回忆来表达和判断。陈述性记忆包括事实记忆（memoryforfacts)也称语意记忆（semanticmemory)、事件记忆（memoryforevents)也称情境记忆（episodicmemoiy)，非陈述性记忆包括诸如启动、简单经典条件反射、非联想性学习和特定的技能与习惯(图12-1)。
更有效的记忆分类方法是基于最新记住了什么。因此短期记忆（short-termmemory)即瞬时记忆（immediatememory)指事情发生后的即刻记忆。这种记忆的容量有限，常用的测量方法是让被试者即刻重复刚听到的一连串数字。在Baddeley()引入了工作记忆（workingmemory)的陈述性记忆(外显记忆）概念后更进一步拓展了这种瞬时记忆的模式。工作记忆通常指暂时保存和处理信息的能力，这和短期记忆的被动储存信息不同。例如，査找到一个书店的名字和电话，然后拨打这个电话且记得为什么打这个电话，这就是工作记忆的激活过程。这不同于短期记忆给患者说出一连串的数字后让其立即被动地重复的模式。这种不同可能具有重要的神经解剖学(neuronanatomic)意义。长时记忆（Long-tertnmemoiy)指能在以后唤起的信息，记忆容量很大。短时记忆在不同分类中包含的内容差别很大，有的分类方法把几分钟后重新唤起的计算信息也算做短时记忆。
有关记忆差异的实验研究已取得进展，主要集中在遗忘障碍患者所出现的记忆缺陷上。根据这些研究可以把记忆分为不同的类型。遗忘障碍只是损害了其中的一种。遗忘障碍患者的主要损害是陈述性记忆，而非陈述性记忆损害则不明显。这样的患者表现记不起过去发生的事情即逆行性遗忘（retrogradeamnesia)和（或）形成新记忆困难即顺行性遗忘（anterogradeamnesia)。然而这些患者可以有完整的短时记忆也能正常地完成一些学习运动技能的试验，例如Porteus迷宫试验（Porteusmaze)，益智拼图玩具（jigsawpuzzleassembly)，感觉测量任务试验（pursuitrotortask〉。后来的事实也证明了这点，即使个体可能不记得曾做过这种试验，但却能保存学到的运动技能。
随着逐渐完善的动物模型的建立，对遗忘障碍患者的研究集中在可能影响遗忘障碍的两个基本脑区：内侧颞叶和下丘脑-间脑神经回路。这些脑区可能是遗忘障碍的关键部位。正如Squire和Zola-Morgan()所描述的那样，内侧颞叶记忆系统包括海马、内嗅区以及海马皮质。这些结构是陈述性记忆的基本生理构造。这一结构系统对颞叶“操作通路”也有一定的作用。在最终转变为长时记忆前，信息首先要在海马储存一段时间。因而海马系统在记忆中有延长信息在通路中的传达时间的作用，并最终转为更加持久的记忆存储系统(据目前所知我们设想这种记忆的转换方式在解剖学上是广泛分布的）。Squire和Zola-Morgan()提出“记忆系统之所以具有以后再提取信息的能力是因为海马系统和相关的皮质位置是‘绑定的’，它们可以一起再现整个事件”。这个系统还具有记忆缓冲和容量有限的特点。损伤产生顺行性遗忘也产生逆行性遗忘，表明了记忆也有短暂的时间梯度性。众所周知的Ribot遗忘规律就指出远期记忆比近期记忆更容易唤起。
下丘脑-间脑系统的组成仍不十分明确，可能包括第三脑室，脑水管周围的灰质，脑干上部，一些特定的丘脑核，下丘脑后部及乳头体。其中损伤任何一个区域都足以产生遗忘障碍。乳头体或丘脑背部神经核的损伤被认为是科萨科夫综合征的根本所在。
除上述系统外，外侧前额叶被认为也参与了工作记忆的过程。Baddeley()提出工作记忆的两个组成部分：负责口语材料暂时存储和处理的语音回路和负责视觉材料暂时存储和处理的视觉图像处理器。Petrides()描述了有关外侧前额叶皮质的两个记忆过程，它们通过和皮层特定模式后部的联结来调节工作记忆的不同方面。例如海马结构和前额叶皮质的联结，Goldman-RakiC()描述过这种联结，他推测这些联结在工作记忆中是可以互逆的。因此，外侧前额叶的各种损伤可能导致遗忘障碍患者工作记忆缺失。很多海马损伤的患者将获得的新信息转存为长时记忆的能力明显下降了，外侧前额叶皮质损伤的患者可能也无法将获得的新信息转化为长时记忆，因为这样的患者无法有效使用和处理这些信息。
一般来说，躯体疾病所致遗忘障碍必然是影响了大脑中至少一个区域，特定地损伤这些区域的情况还是相对少见（见表12-2)。
表12-2和躯体情况所致遗忘障碍有关的大脑结构或区域
结构
和躯体情况所致遗忘障碍有关的大脑结构或区域
内侧颞叶
大脑后动脉闭塞
单纯疱疹性脑炎
缺氧
脑外伤
低血糖
神经类肉瘤
颞叶切除
桥本脑病
下丘脑-间脑系统
丘脑穿通血管闭塞
硫胺素缺乏（韦-柯二氏综合征、营养不良、妊娠、剧烈呕吐）
肿瘤脑外伤
尚不确定的或受一定波及的脑区
蛛网膜下腔出血，前交通动脉的动脉瘤
一过性完全性遗忘症
电休克治疗
脑闭合伤
海马（大脑后动脉闭塞）和丘脑中部的许多血管损伤包括继发性梗死造成的血流中断（都可造成遗忘障碍。也有报道过蛛网膜下腔出血后明显影响大脑循环的前部而造成遗忘障碍，特别是前交通动脉。短暂性全面遗忘症多见于那些有着限时性顺行性和逆行性遗忘的中老年人，他们会因遗忘障碍表现反复提问问题。短暂性全面遗忘症在病因学上已经很大程度上被归于血管性，尽管有些患者的遗忘是和偏头痛及癲痫有关的。
由物质滥用所致的遗忘障碍，包括科萨科夫综合征，在这一章中没有讨论，科萨科夫综合征的根本原因是缺乏维生素B1，维生素B1缺乏可在许多其他的躯体疾病中出现，例如胃癌、怀孕、严重营养不良和持续性呕吐，这些都可导致类科萨科夫综合征。其他间脑损害也可导致类科萨科夫综合征，如肿瘤、结核性脑膜炎。
丘脑背侧核群区的个别损害导致的遗忘障碍尽管不常见但仍可能出现，例如在著名的N.A案例中，受到轻微的钝头剑刺伤后出现严重的记忆缺失，而计算机断层扫描（CT)所发现的损伤只限于左侧丘脑背部。
外科手术切除或单纯疱疹病毒性脑炎（很可能影响颞叶）对颞叶的损害可能会导致严重的记忆缺失。
单纯疱诊病毒性脑炎是由I型单纯疱疹病毒引起，而且很大程度上可能伴随其他颞叶损害的症状包括Klliver-Bucy综合征。损伤猴子颞叶的试验证明KlUver-Bucy综合征包括一系列的行为异常如视觉性失认症、口部过度活动、性行为变化、思维变化过速（变态行为）。在人类中通常出现部分此类综合征的表现。
其他会导致遗忘障碍的临床情况多是继发于脑外伤。这种情况下出现的遗忘是弥散性大脑损伤的结果，遗忘障碍也许是其最直观的症状。可导致遗忘障碍的其他弥散性损害包括低氧血症和低血糖。海马中的细胞对低氧血症特别敏感。比较少见的原因包括神经类肉瘤病和桥本脑病。
电休克治疗(ECT)也会导致遗忘障碍。也有人认为有效的电休克治疗必然会导致遗忘障碍，但事实并非如此。目前认为ECT产生的记忆功能紊乱应是一种并发症而并非治疗的必要症状。在治疗中或治疗后患者也许会出现逆行性遗忘和顺行性遗忘。研究已经表明记忆缺失对外界事物认识的影响远大于对个人记忆和近期事件的影响。因治疗次数和治疗技术不同，包括单侧电极和刺激的波形，遗忘的严重程度也有所不同。
持续的记忆缺失是否同ECT有关，这个问题现在仍争论不休，一些研究并不能提供电休克治疗后记忆缺失持续六个月以上的客观证据，但一些患者则抱怨记忆缺失超过六个月。
对电休克治疗的患者进行三年随访，发现其中大约一半使用双侧电极治疗的患者出现遗忘。研究人员发现这些抱怨均与以下三种情况有关：首先，部分患者的临床症状反复发作或者持续存在并为此反复实行ECT；其次，有其他患者忆起在电休克治疗后的遗忘体验，而该患者其后曾询问其他那些患者记忆是否完全康复；最后，记忆障碍主要集中在ECT前的6个月和ECT后的2个月。因此在治疗后三年患者抱怨的重点不在新的识记能力或近记忆力受损上而是集中在治疗期间事情的记忆受损上。这种模式将符合分离性颖叶遗忘障碍。
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