宝奶奶带路，3D-CISS建功——非特异性动眼神经炎
医院神经内科
病例主持：王润青总结整理：赵昊天、何深文
病历摘要
第一部分
男性，56岁，农民，河南籍
患者以“视物成双、右眼睑下垂6天”为主诉入院。
主要临床表现：6天前患者午休睡醒后无明显诱因出现复视，视物模糊，后逐渐出现右眼睑下垂，无发热、头晕、头痛、眼痛、恶心、呕吐，无畏光、畏声，无耳鸣、听力下降、言语不清、肢体麻木无力及意识障碍，无晨轻暮重现象，症状持续无缓解，在**医院查传染病提示乙肝小三阳。丙肝、HIV、梅毒未见明显异常，尿常规、血常规、CRP、凝血四项、肝肾功、心肌酶、电解质、血脂未见明显异常，头MRI提示：颅脑腔隙性脑梗塞，双侧上颌窦及筛窦炎，脑MRV未见明显异常，CTA提示：左侧椎动脉起自主动脉弓，两侧颈内动脉虹吸部可见钙斑，管腔未见明显狭窄，左侧大脑中动脉M1段局部轻度狭窄（##医院.7.16），为求进一步诊治来我院，以“复视查因”收入我科，发病来，精神差，饮食尚可，睡眠欠佳，大小便正常。入院查体：T:36℃，P:64次/分，BP:左/80mmHg，右/85mmHg，心肺腹未见明显异常，双下肢无水肿。神经系统：神志清，精神差，言语流利，智能可，右眼睑裂小，右侧瞳孔稍大，直径约3.5mm，左侧瞳孔直径约3.0mm，双侧光反射灵敏，右眼内收、上视、下视轻度受限，复视，无眼震，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌张力正常，肌力Ⅴ级，双上肢腱反射（++），双下肢腱反射（++～+），双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准，粗测无感觉障碍，双霍夫曼征（-），双侧巴氏征（-），颈软，脑膜刺激征阴性，无不自主运动。
既往病史：有“短暂性脑缺血发作”1年余，在**医院查脑血管造影未见明显异常，同时发现“高血压”病，血压最高/mmHg，现未服药，血压监测尚可，发病前1天稍感头部不适，未在意。
个人史：无特殊。
家族史：父体健，母已故（死亡原因及年龄不详），1哥1姐1弟体健，家族中无类似病史及遗传病史
医院神内
右侧动眼神经损害，非核性动脉瘤可能，但CTA未发现，须进一步DSA检查，如正常，查血糖等！
医院老年男性，急性起病，复视伴眼睑下垂,无其他伴随症状，查体孤立性右侧动眼神经麻痹，眼内肌受累，定位动眼神经核下性损害，定性：动脉瘤，动脉瘤，动脉瘤！除外以后糖尿病，血管病，梗死都需要考虑黄润甘肃平凉二院神内
中、老年男、急性起病、复视、右侧上、下、内直肌损、瞳孔大、光反正常、定位右侧动眼N、考虑糖尿病性眼肌麻痹、A瘤待排
医院神内中年男性，起病较急，出现右侧动眼神经麻痹，常规思路是第一先除外动脉瘤尽管CTA未发现动脉瘤，但是毕竟不如血管造影精确！第二除外糖尿病！病史中没有提供有无糖尿病！第三痛性眼肌麻痹，眼肌麻痹性偏头痛！但没有头痛病史！第四中脑核性麻痹！但没有合并对侧偏瘫，偏身感觉障碍，不自主运动等！第五！重症肌无力等肌肉或接头病！局限于一侧动眼神经支配肌肉，可能性小！第六海绵窦病变！没有滑车，外展，三叉的问题，可能性小！综上，还是先做血管造影吧！曹勇~医院~神内
定位，右侧眼睑下垂，右侧瞳孔大，右眼上下内运动受限，定位于右侧动眼N，定性，急性起病，发病前有头部不适，影像学检查，没发现动脉瘤。眼内肌受累，症状无波动不考虑神经肌肉接头。炎症指标好的，肿瘤指标好的，餐后血糖还可以，脑脊液没有异常。相关检查似乎没发现什么。但是定位动眼没问题吧。
诊疗经过
第二部分
入院后完善相关检查，同时给予营养神经药物的应用，患者复视改善不明显，入院第三天脑血管造影未见明显异常（未发现动脉瘤及海绵窦动静绵窦瘘等）。入院第五天查体发现：神经系统：神志清，精神差，言语流利，智能可，右眼睑裂小，右侧瞳孔稍大，直径约3.5mm，左侧瞳孔直径约3.0mm，双侧光反射灵敏，右眼内收、上视、下视轻度受限，复视，无眼震，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌张力正常，肌力Ⅴ级，双上肢腱反射（+），双下肢腱反射（+～-），双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准，粗测无感觉障碍，双霍夫曼征（-），双侧巴氏征（-），颈软，脑膜刺激征阴性，双拉塞克征（-），无不自主运动。医院神内
定位，右侧动眼神经，定性，首先考虑动脉瘤，其次，格林巴利也要考虑，但无腱反射低和共济失调好像不太像。再次就是眶尖眶内医院神三
腱反射低了，格林巴利？医院神内
是的，治疗后下肢反射下降了！MFS要考虑，等CSF化验？
再发展可能共济失调出来了！重医附一院郭秀明
查GQ1b抗体
腰穿结果看看李世英华北煤医神内
急性出现的右侧动眼神经周围性瘫痪，眼内肌、眼外肌均受累，无中枢受累其他体征，需考虑：后交通动脉瘤、海绵窦炎症、眶上裂疾病。给出的资料已排除MG，不支持脑干、肌肉疾病及糖尿病周围神经病。杨增烨延大附院神内
定位：右侧动眼神经？还是神经肌肉接头？（有无晨起暮重）排除了动脉瘤，那就要考虑MG（瞳孔对光反应灵敏），还是Millerfisher（眼肌麻痹，共济失调，腱发射减低），完善肌电图，及新斯的明试验
查糖耐量（餐后血糖2小时7.0mmol/L：大于7.8mmol/L异常），胰岛高峰延迟，甲状腺功能、结核抗体、血沉、ASO、易栓症三项、ANA酶谱、免疫球蛋白、补体、血管炎四项、HBV-DNA未见明显异常，肿瘤标记物（-）、肝胆脾胰腺、双肾、前列腺彩超未见明显异常，胸腺CT未见异常，RF72.2IU/ml。脑脊液检查：查腰穿脑压95mmH2O。傅懋林
结合腱反射减退、DSA正常。1、MFS：变异型GBS，核心症状急性眼外肌麻痹，共济失调，腱反射减退，年新指南里指出MFS可以没肌无力症状（文献报道5%合并），也可以没有四肢腱反射减退或消失，但必需有累及的肢体腱反射减退，本例符合，MFS常累及双侧面神经，亦可累及外展神经，而累及动眼神经者少，并亦存在，其符合点二。追问前驱感染病史，完善脑脊液检查并查抗GQ1b抗体。2、副肿瘤：中年男性，出现动眼神经麻痹，合并周围神经损害，应警惕副肿瘤可能，完善肿瘤相关指标排除。
宝奶奶特意交待
金海峰仁济神内
12天的时候才做的腰穿，推理来看，入院磁共振应该没有重大发现，治疗效果也不理想，病史情况来看，午睡后突然发病，治疗进展很慢，看上去偏向血管性。
第6天反复追问患者：半月前有头外伤史（顶枕部撞击门框），请神经外科会诊做眼眶CT：未发现骨折情况。肌电图检查结果如下
医院神内
难道肌无力综合症？LES？
新斯地明试验（-）血抗乙酰胆碱受体检查如下图。治疗经过：给予血栓通、神经节苷酯、鼠神经生长因子（14天）、七叶皂苷等药物应用并同时补钾治疗后双上肢腱反射（++），双下肢腱反射（++～+）。建议患者给予激素治疗，患者乙肝小三阳，拒绝用激素治疗
小结：单纯动眼神经麻痹病人应考虑哪些原因
1.外伤性动眼神经麻痹：动眼神经在颅内走行长，很容易由于外伤而导致动眼神经的损伤。典型的临床表现是有外伤史，尤其是头颅外伤史，同时出现动眼神经麻痹。本患者虽有头外伤史，但眼眶CT没有发现骨折，故不考虑
2.先天性动眼神经麻痹：患者出生以后就出现的动眼神经麻痹。常常表现为动眼神经的不完全的麻痹。
3.特发性高嗜酸粒细胞综合征(Idopathichypereosinophilicssyndrome，IHES)并发动眼神经麻痹：IHES是一种原因不明的以嗜酸粒细胞持续过量地生成为特征的骨髓增生性疾病,可累及一个或多个脏器，特别是多发性单神经炎是神经系统受累的主要表现，可以累及动眼神经。本患者不存在在这种情况。
4.动眼神经鞘瘤：动眼神经鞘瘤是起源于动眼神经鞘膜细胞的良性肿瘤。甚罕见。好发于动眼神经海绵窦段。此患者动眼3D-CISS序列没有发现。
5.重症肌无力：常常可以累及动眼神经，出现动眼神经的不完全麻痹。患者常常出现的提上睑肌的麻痹，很少累及瞳孔括约肌。有晨轻暮重现象，新斯的明实验阳性。
6.周期性动眼神经麻痹：也称Axenfeld-Schiirenberg综合征，这是一组病因不明的综合征，有人推测与外伤有关，外伤影响了第Ⅲ颅神经纤维,引起动眼神经元的退行性病变而发病。本病50%为先天发病，其余则发生在生后早期。临床的突出的表现为单侧的动眼神经麻痹与痉挛交替发作，痉挛的发作主要表现为瞳孔缩小、眼裂增大及眼球内斜视。交替发作的周期从数十秒到1~2分钟,症状呈持续性。
7.莱姆氏病合并动眼神经损伤：莱姆氏病是一种蜱传性自然疫源性疾病，病变主要累计皮肤、心脏、神经及关节。颅底的弥漫性炎症可以影响到颅神经，最常见的为面神经损伤，也可出现动眼神经、视神经及听神经的损伤。动眼神经损伤时出现动眼神经麻痹，常常为双侧的动眼神经的不完全性损伤，也可以累及一侧的动眼神经。
8.非特异性动眼神经炎：这是一个排除性的诊断，一定要在除外血管性病变、动脉瘤、头部外伤、颅内肿瘤、中毒及代谢障碍、重症肌无力、格林-巴利综合征等的基础上才故考虑动眼神经炎诊断。据文献报道单个颅神经炎以外展神经最常受累，也可单独损害动眼神经。
编辑：伊万
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