身材高挑，四肢纤细，手指纤长……这看起来像是动画里画出来的身材可能被许多人羡慕着，但拥有这些特征的57岁阙大叔，却希望自己从不曾拥有。
阙大叔，来自丽水，今年下半年开始，上了十几年班的他，明显感觉身体越来越使不上劲。工作中的力不从心，让其工作效率开始下降，他不仅对自己的这份工作开始焦虑，也对自己的身体状况产生了担忧，于医院进行检查。
马凡氏综合征！面对这个他从来未曾听到过的疾病名，阙大叔蒙了。而一直以来让人羡慕的高挑纤细的身材，竟都是马凡氏综合征的外在表现。
/11/9
马凡氏综合征又称为马方综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。
“我根本没想过是自己的心脏出了问题。”面对检查结果，阙大叔摇摇头，显得非常无奈。根据其病情，医院建议其进行针对马凡氏综合征的Bentall手术，但是手术的死亡风险在10%左右，如此高的风险率让阙大叔打了退堂鼓，想再另外找找办法。
万幸的是，在与朋友探讨如何治疗时，朋友为其介绍了杭医院副院长、心肺中心主任占晓洪。占院长，在各类疑难复杂心脏手术方面有着超高的技术和丰富的经验，已成功抢救数十例大血管、心脏损伤患者，素有义乌“心胸外科一把刀”的称号。
带着希望，阙大叔走进了杭医院心肺中心，占院长详细了解患者病情后，将其收住入院，进一步手术治疗。
入院后经心脏彩超检查显示：心尖部心内膜可见较多的条索回声，左心室后壁与室间隔逆向运动。房、室间隔回声连续完整，降主动脉与主肺动脉间未见明显导管相通，升主动脉呈瘤样扩张，较宽处约61mm。主动脉瓣对合不良，主动脉瓣重度反流，二尖瓣中度反流，三尖瓣轻度反流。
心脏彩超检查图
面对阙大叔的病情，占院长带领的科室团队进行了反复讨论，推演术中可能出现的各种情况、综合评估手术风险及患者获益情况，制定最佳的手术治疗方案：左右冠脉移植（Bentall术），并同期行二尖瓣成形术”。
Bentall术示意图
Bentall术
Bentall手术，即应用带瓣人造血管替代升主动脉根部和主动脉瓣膜，并移植左右冠状动脉的手术，为主动脉根部瘤最经典的手术方式。其手术操作复杂、死亡率高，目前国内仅在一些较大的心脏外科中心常规开展。
虽然Bentall手术在心脏方面是一台难度大、技术水平要求高的手术，但对于经验丰富的占院长来说，这台手术，他充满信心。而这也给担忧的阙大叔吃了一颗定心丸。
手术中
经过科室的反复讨论、术前精心准备，这台由占院长的心脏手术正式开始。术中，占院长采用全麻低温体外循环下实施Bentall手术，用带瓣膜的人工血管完全替换扩张的升主动脉和主动脉瓣，并将左、右冠状动脉移植于人工血管上，彻底解除了患者动脉瘤突发破裂的风险，并同期行二尖瓣人工瓣环成形术。
术中体外循环
整个手术过程流畅，手术医师、麻醉医师及体外循环师配合默契，手术取得了圆满成功。
术后经过严密的监护、精心的护理，目前该患者恢复良好，即将康复出院。心胸外科医生杨龙查房为其检查术后伤口时，不禁夸赞道：“心音心律非常好，恢复得很不错。”
心胸外科医生杨龙为患者检查伤口
“真的太感谢占院长和你们整个团队了，感谢你们带给了我第二次生命，也带给我们全家希望。”面对医生们，阙大叔表达了满满地感激之情。
患者与占院长（右一）、杨龙医生（左一）合影
关于马凡氏综合征
关于马凡氏综合征，占院长介绍道：这类患者由于四肢发育过长而具有修长的身材，从事体育运动有一定的优势，但也是非常容易漏诊，导致运动性猝死。马凡氏综合征的心血管病变是不可逆的，自然预后险恶，而手术治疗可以大大改善预后。目前，Bentall手术是治疗马凡氏综合征的首选手术方式。如果有马凡氏综合征的一些常见症状出现，医院检查！
此次手术的成功开展，也意味着我院心胸外科在复杂、危重心脏外科手术领域进一步拓展，达到国内先进水平。
专家介绍
心胸外科
占晓洪｜副院长、心肺中心主任
义乌市医学会外科学分会主任，能熟练开展胸腔镜肺癌根治术、食管癌根治术、纵隔肿瘤切除术、全胸腺切除术、肺减容术。对肺部结节的诊断及手术治疗有丰富的经验，开展体外循环下冠脉搭桥术、主动脉瓣置换、二尖瓣置换术，二、三尖瓣成形术，主动脉瘤切除术，房间隔缺修补术，室间隔缺损修补术，微创房间隔缺损封堵术，主动脉支架植入术。能顺利完成各种普胸外科复杂手术。成功抢救数十例大血管、心脏损伤患者。同时能熟练开展普外科其他各类疑难手术。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇