主动脉夹层
主动脉夹层的定义十分形象,主动脉由紧密连接的内膜、中膜、外膜组成,像是一块密实的三合板。如果内膜撕裂,一部分原本在血管腔内流动的血液会跑到内膜及中膜,就像是三合板间夹了一层血液。
把手比作血液,手放在口袋里,那么口袋就是内膜,填充的棉絮是中膜,衣服最外层是外膜。要是血管内压力增大(如高血压)、主动脉壁结构异常(如马凡综合征)或医源性损伤,口袋容易破,手跑到棉絮里(内膜平滑肌少,易被血液冲破,中膜平滑肌多,不易被冲破),当然也可以跑到衣服最外层,情况也更严重。
内膜下血肿形成和蔓延使主动脉同时存在真假腔。夹层时可以有多个血管裂口,根据夹层内膜原发破口的位置和夹层累及的范围分为3类。
DeBakeyI型:原发破口位于升主动脉或主动脉弓,夹层累及大部或全部胸升主动脉、主动脉弓、胸降主动脉、腹主动脉;
II型:原发破口位于升主动脉,夹层累及升主动脉,少数可累及主动脉弓;
III型:原发破口位于左锁骨下动脉以远,夹层范围局限于胸降主动脉为IIIa型,向下同时累及腹主动脉为IIIb型。
仅按照夹层累及范围分为2类。
StanfordA型:夹层仅累及升主动脉,相当于DeBakeyI、II型;
B型:夹层仅累及胸降主动脉及其远端,相当于DeBakeyIII型。
区分升主动脉和降主动脉的累及范围有助于确定是否需要手术治疗,因此,Stanford分类方案更为常用。
典型的急性主动脉夹层病人往往发生在60岁左右的男性,90%伴有高血压病史和突发剧烈胸背痛史。
疼痛,尤其是撕裂样疼痛是最为普遍的主诉,疼痛的部位和性质可提示破口的部位及进展情况,当出现迁移性疼痛可能提示夹层进展。StanfordA型夹层常表现为前胸痛或背痛,StanfordB型夹层常表现为背痛或腹痛,两者疼痛部位可存在交叉。
夹层可致主动脉根部扩张引起主动脉瓣关闭不全,A型夹层病人中50%有舒张期主动脉瓣反流性杂音。
A型夹层也常累及冠状动脉开口可导致急性心肌梗死。
无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死,肾动脉受累可导致肾梗死或肾缺血性高血压,髂动脉受累可导致急性下肢缺血,肋间动脉受累可导致截瘫。
夹层假腔渗漏或夹层破入心包可引起心包积液或心包压塞。
夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征;
压迫气管出现呼吸困难;
压迫颈胸神经节出现Horner综合征;
压迫肺动脉出现肺栓塞体征。
StanfordA型夹层无论是急性期或慢性期均应采取以外科手术为主的综合治疗。
没有严重并发症的StanfordB型夹层应采用积极的内科药物治疗为主。
急性期积极对症治疗,包括严格控制血压(硝普钠)、心率(β受体阻滞剂)、镇痛、镇静及基础治疗。忌用抗血小板、抗凝或溶栓治疗,尽快降低血压至维持心、脑及肾功能供血的最低水平,降压的同时应降低左心室收缩力和收缩速度,可有效减少夹层分离的扩散(单用硝普钠会增强左室收缩力,最好和β受体阻滞剂合用)。
慢性期措施主要为控制血压、改善血管结构及预防复发。
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