主动脉弓缩窄是指在降主动脉上段邻近动脉导管处或主动脉弓等出现先天性狭窄,缩窄范围可以较为局限,也可以是长段缩窄。该病发生率约占先天性心脏病的7%~14%。
?主动脉弓缩窄(coarctationoftheaortaarch)最常见于左锁骨下动脉的远端。它占所有先天性心脏缺陷的7%。
?它可能与染色体异常、母体糖尿病、二尖瓣狭窄、主动脉狭窄、Turner综合征、颅内动脉瘤、VSD、ASD、Taussig-Bing异常和主动脉发育不全有关。
?主动脉弓缩窄产前超声诊断很困难。
a.远弓小于正常值。发育不全时,整个弓较小。
b.升主动脉较小(PA与升主动脉之比,高于正常2SD)。
c.左室可以很小,往往是重要提示!缩窄可能在妊娠期进展
?出生后,如果病情非常严重,足够的血液可能无法到达下半身。心脏拼命工作会导致心脏壁变厚,以便泵得更用力。这最终会削弱心肌。如果主动脉没有加宽,心脏就会衰弱到足以导致心力衰竭。主动脉缩窄通常与其他先天性心脏病一起出现。(超人明视邓学东教授)
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