ChristianD.Etz,etal.SurgicalmanagementoftheaortainBAVpatients.ProgressinCardiovascularDiseases
钙化狭窄的BAV-对于扩张的近端主动脉的从手术处理改良bentall术
合并主动脉瓣狭窄的BAV病人不适合做保留瓣膜的手术，然而，由于相对TAV的主动脉狭窄病人而言，BAV的病人相对年轻，因此需要维持时间更长的手术策略。采用改良Bentall术可以让患者获得良好的生活质量并且维持时间很长，尤其对于换机械瓣的病人而言是很好的选择。尽管目前的趋势表明生物瓣的使用越来越多，但越来越多的证据表明机械瓣可能不像以前报道的那样对应更高的术后血栓以及出血风险。
举例来说，一项来自MountSinai数据库例BAV病人数据的分析表明，改良Bentall手术（61%机械瓣，29%生物瓣）手术死亡率低，相比只做主瓣置换病人长期预后更好，再次主动脉手术率低，总体生存情况与正常性别年龄匹配人群相近。
另一项分析评估了例合并主动脉反流和根部瘤的BAV病人的手术结局，结果表明接受再植或Bentall根部替换的病人术后早期死亡率相近，但5年随访表明Bentall术后神经并发症（如中风、TIA）发生率更高，保留瓣膜的病人术后反复主动脉反流的发生率更高。
尽管目前在有经验的主动脉中心，根部手术的预后很好，但在根部中度扩张的BAV病人中任何形式的根部修复是否必要仍有争议。Vendramin等发现，相较接受Bentall术的病人，接受冠脉上升主动脉置换（SAAR）术的BAV病人阻断时间以及CPB时间显著缩短，6年随访中根部形态稳定。
BAV中的冠脉畸形-手术难点及救治策略正常人群中冠脉畸形的比例往往小于1%，但在BAV病人中大概到10%。例如，左右冠开口角度增大是‘Sievers’type0’型瓣膜的特征，当在这部分病人中进行生物瓣置换时，尤其需要考虑到这一点。BAV病人中的冠脉畸形也可能表现为高冠脉开口，影响到主动脉切开的安全平面，同时也可能表现为腔内走形，通常与主动脉瓣环十分贴近（如下图所示）。
在这部分病例中，CTA可以为制定手术计划以及避免潜在的灾难性的手术陷阱提供重要帮助。
众所周知，BAV病人短左主干和右冠发育不良的风险更高，由此可能导致术中顺行灌注难度更大。既往研究表明BAV病人左冠优势型大概在25%~57%。近日由Koenraadt等发表的研究表明，BAV病人中左冠优势型占30%，较Sievers’Type0病人中比例更大。在28%的SieversType0病人中，也观察到有独立的左冠状动脉口。
管状升主动脉的处理相较正常人群，BAV病人的升主动脉呈现独有的特点——BAV病人往往扩张速率显著加快，即使在功能正常的BAV中也是如此。每10例BAV病人中约有4例升主动脉直径会扩张至40mm以上。DellaCorte等进一步分析了例BAV病人的特点发现，右冠瓣和无冠瓣融合的BAV表型病人升主动脉的扩张更显著。
冠脉上升主动脉置换和微创方法目前AATS关于BAV主动脉病变的指南建议对于管状升主动脉以及根部应用同样的标准及处理：对于无风险的病人升主动脉直径≥55mm时手术治疗，有风险的病人≥50mm时行手术治疗，同期合并其他心脏手术时≥45mm则行手术治疗。选择性SAAR在有经验的中心死亡率仅为1-3%。另外，最近来自ClevelandClinic的一项研究表明，在合并其他心脏手术适应症的病人中同期预防性置换升主动脉是安全可行的，并不会增加在院死亡率以及中风的发生率。
日前，也有越来越多的中心尝试用微创方法进行升主动脉置换，同样，微创技术也可用于根部及近端弓部的处理。年，Levack等分析比较了对匹配的全胸骨切开和J型半胸骨切开的病人发现，在院死亡率、肾衰发审率、中风、因出血再手术率、术中血液制品的使用、术后输血的情况均无显著性差异。微创手术的优势在于其可显著缩短ICU以及住院时间，由此可减少约6%的费用。
尽管上述研究均表明BAV病人中升主动脉置换结果较好，但总体而言主动脉介入只在破裂或夹层风险高于手术风险时才能使病人获益。有研究表明，单纯行主动脉瓣置换后主动脉夹层或破裂的风险可能并不像以往想象的那么高。在例只接受主动脉瓣置换的病人中（其中15%管状升主动脉中度扩张45-49mm），在9年的随访期间，术后没有一例主动脉夹层发生，仅有一例因为升主动脉瘤再次手术。Gordauskas和同事在一项比较BAV病人（n=）和TAV病人（n=）因主动脉瓣狭窄而只行主动脉瓣置换的术后研究中也报道了较低的主动脉不良事件发生率。在长达病人年的随访过程中，只有5例BAV病人和9例TAV病人需要近端主动脉再次手术。至今为止最大的一项研究囊括了例单纯主动脉瓣置换术后的BAV病人发现，12年的随访中夹层的发生率仅为1%。除此之外，只有11例（0.9%）的病人在随访中需要SAAR，9.9%的病人主动脉进行性的扩张。
近端主动脉弓的处理BAV病人中主动脉弓的自然病史了解不多，但在BAV病人中弓部置换到多大范围才算合适仍有很大的争论。BAV病人的主动脉病变往往局限于近端主动脉，在无基因缺陷或主动脉缩窄的病人中，极少导致主动脉弓或降主动脉的瘤样扩张。Bilkhu等的研究也证明了这一点。在例接受主动脉根部或升主动脉置换手术的BAV病人，中位时间达5.9年的随访时间中，术后主动脉弓的维度基本保持不变。尽管Fazel等人报道45%的BAV病人表现为弥漫性的胸主动脉扩张，其中就包括主动脉弓，但其关于弓部扩张定义的阈值要远低于动脉瘤形成的阈值。
最近一项包含例BAV病人的演技发现，32%的病人有不同程度的弓部受累，其往往对应Sievers’Type1R-N型以及更高的主动脉瓣狭窄发生率。这个结果也支持狭窄后的湍流可能导致远端发生夹层这一假说，同时主动脉瓣置换伴或不伴近端主动脉修复可能可以治愈这一情况。Greason等探究了例BAV病人的情况，其中68%行升主动脉置换，32%同时行半弓置换。结果表明术后死亡率以及重大并发展的发生率并无明显差异，但合并半弓置换的病人输血率更高，CPB时间更长，阻断时间也更长。6年的随访中两组病人均无再次手术病例。类似地，Sultan等表明例病人中深低温停循环下半弓置换是安全的，其中50%为BAV病人。当然，这些病人CPB和阻断时间一定是更长的，但是其在院死亡率及术后1年死亡率并无显著差别。
AATS专家共识推荐，BAV病人中直径＞55mm时不管瓣膜形态如何，都应行弓部手术。在接受心脏手术的病人中，如果直径＜45毫米，当病人手术风险较低，且在有经验的中心时，建议同时行弓部手术。
总结BAV病人中近段主动脉瘤很常见，即使瓣膜功能没有问题，也时有出现，并且相较TAV病人，出现主动脉相关事件的风险更高。在BAV病人中，往往在更年轻的年纪出现A型主动脉夹层，并且主动脉直径往往更大，主动脉根部常受累，而弓部受累较少。BAV合并主动脉瓣反流（根部表型）的病人在只接受主动脉瓣置换术后，仍然存在更高的发生夹层的风险。因此，国际指南建议对于这部分病人行预防性的手术治疗——对于有危险因素的病人（如伴主动脉瓣反流的根部表型），建议直径50mm则考虑手术，而对于因其他手术指征需要接受心脏手术的病人（通常是因主动脉瓣狭窄接受主动脉瓣置换），则主动脉直径45mm也建议做。然而，近期许多研究表明，BAV病人主动脉病变带来的风险似乎比以往预计的要低很多，因此，在进行预防性主动脉修复，尤其是针对没有其他心脏手术指征的病人时，一定要仔细考虑病人风险与收益的问题。
保留主动脉瓣的手术（悬吊或再植）合并根部或升主动脉置换对于合并主动脉瓣反流的根部表型BAV病人而言是另一项具有应用前景，但同时技术难度也相对较大的手术方案。而主动脉瓣狭窄合并近端动脉瘤形成的BAV病人，则需要根据近端主动脉受累的程度行改良Bentall术或主动脉瓣置换合并SAAR。然而，合并主动脉瓣狭窄的BAV病人未来发生急性主动脉不良事件的风险是很低的，因此，这部分病人在手术前的指征需要严格把握。
尽管在过去的几十年里，人们对BAV主动脉病变的风险和自然病史有了很多了解，但由于这一疾病群体中个体异质性较大，对于未来的临床治疗决策而言，还需要更多地采取更有针对性的策略，使病人真正获益。
译者：夏良涛
编辑：黄琰
CardiothoracicSurgery
