青年人出血性脑血管病的病因

出血性脑血管病包括脑出血和蛛网膜下腔出血(SAH)。

脑出血指脑实质内出血。脑出血可来源于脑内动脉、静脉或毛细血管的坏死、破裂,以动脉出血为多见。脑出血的原因,一方面小动脉有动脉瘤形成,在血压骤然升高时破裂出血,另一方面可能是各种原因引起脑小动脉痉挛造成远端脑组织缺氧、坏死,发生点状出血和脑水肿。还有脑动脉壁的炎症变性等。

病因:

青年人自发性脑实质内出血多位于脑叶,主要原因多为血管瘤和脑血管畸形,预后较好。尤其是隐匿型血管畸形在青年人脑出血原因中有重要意义。脑淀粉样血管病在青年人脑卒中也不忽视。   

1.青年人脑血管畸形的症状和体征主要取决于畸形血管的大小、形状和部位。主要表现三大症状:头痛、颅内出血和癫痫发作。血管畸形所致的脑出血,一般出血量小,大量的脑出血不常见。因此,血管畸形出血与高血压动脉硬化性脑出血相比较时,具有如下的特点:①发病初期意识障碍程度轻,或不伴有意识障碍;②瘫痪程度轻;③多伴有癫痫。

2.动脉瘤   有先天和后天两种,先天的因素主要有先天的脑血管壁缺陷,颅内胚胎动脉的残留及遗传因素。后天的因素主要有动脉粥样硬化及高血压、血流冲击力的增加、感染、外伤和纤维肌肉营养不良症等。

动脉瘤大约有4/5分布于颅底动脉环的前半部,即颅内颈内动脉、大脑前动脉、前交通动脉、大脑中动脉及后交通动脉起始部。另外有1/5的动脉瘤分布在颅底动脉环的后半部,即大脑后动脉、基底动脉、后交通动脉的后半部。动脉瘤在颈内动脉的虹吸部最多,大脑前动脉及前交通动脉动脉瘤排第二位,大脉中动脉最少。颅内动脉瘤按形态分为:粟粒状动脉瘤、囊状动脉瘤、假性动脉瘤、梭形动脉瘤和壁间动脉瘤。

动脉瘤破裂前往往有先兆,如头痛、眼肌和面肌麻痹、视力障碍、头晕和颈、背部疼痛。动脉瘤破裂前往往有一定的诱因,如过劳、突然身体用力等,可促使动脉瘤突然破裂。很快会发生意识障碍,局灶症状。

3.Moyamoya病也称大脑基底异常血管网病,以青年和儿童为多见。年日本铃木等首先报告本病,因为这种异常血管网在脑血管造影中显示烟雾状,所以命名为Moyamoya(烟雾的意思)。当时认为本病只发生在日本人中,后来国内刘多三报告18例Moyamoya病。Moyamoya病是脑底部动脉环发育不全,主干血管内腔狭窄或闭塞。大脑中动脉、前动脉以及后交通动脉发出的深穿支血管增生,普遍扩张,迂曲呈蛇行状,彼此间有少数吻合支形成团状血管丛,漫布在脚间窝和视交叉后部。镜下病理,主要内膜明显增生,管腔变窄甚至闭塞,内弹力层迂曲变性,断裂,有的部位弹力层过度迂曲变为多层,呈菊花瓣状。中膜萎缩变薄。内膜和外膜均可见到不同程度的单核细胞浸润。异常血管网的形成,主要是脑底动脉环主干狭窄或者闭塞后,各深穿支的血管增生扩张,互相间吻合成血管网,从而建立丰富的侧支循环。Moyamoya病,脑底动脉环一般没有动脉硬化改变。由于大脑中动脉的狭窄和闭塞,所以两侧椎动脉增粗。Moyamoya病易发生脑卒中,包括出血和梗塞。在出血性疾病中包括蛛网膜下腔出血和脑出血,可出现的临床症状有瘫痪、感觉障碍、智力迟钝、头痛、癫痫等。

4.血液病青年人脑出血的其它原因有血液病,如白血病、血友病、恶性贫血、血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、镰刀细胞性贫血。

5.颅内新生物是青年人脑出血或蛛网膜下腔出血的常见原因,新生物有脑胶质瘤、脑膜肉瘤、血管母细胞瘤、海绵状血管瘤、垂体腺瘤等。

6.脑淀粉样血管病 脑淀粉样血管病是中老年脑出血的常见病因,但在青年人脑卒中也不可忽视。尤其是在常染色体显性遗传的家族性综合征中,往往在青年期发生脑出血。脑淀粉样血管病又称为嗜刚果红物质血管病。嗜刚果红物质在大脑皮质软脑膜血管的中层和弹力层中沉积,从而引起血管壁坏死,微动脉瘤形成,纤维素坏死,最后导致出血。脑淀粉样血管病血管壁沉积的淀粉样物质为39至43个氨基酸组成的β淀粉样蛋白(Aβ)多肽链。CAA可引起血管炎,也可发生缺血和出血共同存在的混合性卒中。有一部分病人患缺血性脑血管病,用华法令抗凝剂和溶栓剂治疗,需要提醒每一个神经科临床医生的是,可能在不少情况下掩盖着潜在的淀粉样血管病,微动脉瘤可能会在抗凝和溶栓的同时合并自发性的脑叶出血,尤其在目前医疗纠纷多多的情况下,应提高对CAA的足够认识,防范风险。

7.其它如头部外伤、酒精中毒、脑部炎症等都可引起青年人出血性脑卒中。动脉夹层,也是青年人脑出血的重要病因。基因遗传与脑出血的关系密切。凝血因子XIII亚型与青年女性脑出血有关。凝血因子XIII与止血有关,与纤维蛋白溶解,血管重新组建修复等有关,是一种出血性中风的侯选基因。









































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