梭型和延长扩张型颅内动脉瘤破裂率较高，占位效应，也可以导致缺血性卒中，往往预后不良。这些动脉瘤的形成往往继发于血管内弹力层环形缺失（circumferentialloss）或变薄，会累及整个血管或单一血管段（比如基底动脉、ICA海绵窦段或床突上段、近端MCA等）。很明显，以前大部分报道显示颅内动脉延长扩张都集中于单个血管，通常为椎基底动脉系统。这些延长扩大动脉瘤的病因包括动脉夹层，慢性高血压，放疗，结缔组织病，动脉迂曲综合征，糖原贮积病，感染和粘液瘤栓子。
年4月来自梅奥诊所的W.Brinjikji等在AJNR上发表了他们的研究报告《弥漫性颅内动脉扩张延长症的临床和影像学特征》。过去几年中，他们在临床中发现了一部分这样的患者：多个颅内血管节段性动脉瘤样扩张延长，但是未发现已知的病因如放疗、感染、遗传结缔组织病或夹层。因此作者推测多血管颅内动脉扩张延长与单个部位扩张延长是不同的，包括临床表现和自然史等。为此，他们把累及=2个颅内血管床的动脉瘤样扩张定义为“弥漫性颅内动脉扩张延长症”（diffuseintracranialdolichoectasia,DID）。
下表，弥漫性颅内动脉扩张延长症和椎基底动脉扩张延长症的鉴别：
DID
椎基底动脉扩张延长症
影像学
整个血管节段梭形动脉瘤样扩张（比如，床突上段，基底动脉，MCAM1段）
梭形：动脉瘤样扩张，瘤颈仅累及载瘤动脉的一部分，不同程度迂曲
扩张延长：整个基底动脉或/和椎动脉均匀动脉瘤样扩张，不同程度迂曲
Transitional:uniformaneurysmaldilationofanarterywithsuperimposeddilationofaportionoftheinvolvedarterialsegment
分布
=2个颅内血管床（比如，椎基底动脉系统，左侧前循环或右侧前循环）
仅累及椎基底动脉系统
大小
ICA海绵窦段：=8.5mm
ICA床突上段：=8mm
MCA：=5mm
基底动脉：=6mm
生长率
10%/年
7%/年
缺血性卒中风险
11%/年
3%/年
动脉瘤破裂风险
6%/年
2%/年
该文章的目的在于探讨弥漫性颅内动脉扩张延长症的临床危险因素，解剖和血管造影学特征。第二个目的为了比较该疾病与孤立椎基底动脉扩张延长症的危险因素，解剖学和血管造影特征。
示例1:67岁，男性，既往抽烟病史。A图，主动脉弓动脉粥样硬化溃疡（白色箭头），5.6cm腹主动脉瘤（环形标志），腹腔动脉动脉瘤（弯曲箭头）。平扫CT显示颅内动脉扩张。图B和C，MRA显示右侧整个M1段梭形动脉瘤（最大直径10mm），基底动脉可见梭形动脉瘤（可见血栓形成），最大直径18mm。图D，9个月后随访发现基底动脉动脉瘤生长，最大直径25mm，引起梗阻性脑积水。在整个病程中发生一次桥脑穿支梗死。进行脑室腹腔分流术，3个月后死亡脑积水并发症：
示例2:47岁男性。20岁时发现颈动脉海绵窦段2个大型梭形动脉瘤。后来发现基底动脉动脉瘤，一次夹层动脉瘤SAH。A图，CTA显示右侧ICA海绵窦段梭形动脉瘤（长白色箭头）和左侧海绵窦段动脉瘤（伴血栓形成和钙化，短白色箭头）。基底动脉顶端也可见动脉瘤（弯曲黑色箭头）。B图，DSA显示右侧岩海绵窦段大型梭形动脉瘤（直黑箭头）和基底动脉顶端动脉瘤（弯曲黑色箭头）。C图，皮肤活检显示多发异常粗大的胶原纤维（黑色环形标志），符合collagenflowers的表现。这通常见于Ehlers-Danlos综合征。最终该患者通过基因诊断为Loeys-Dietz,Ehlers-Danlos,Marfan综合征：
示例3:51岁男性，长期头痛病史，否认脑动脉瘤家族史，其父亲患腹主动脉瘤。MR显示左侧桥脑梗死（黑色箭头），基底动脉巨大扩张延长型动脉瘤。B图，DSA显示基底动脉梭形动脉瘤伴充盈缺损，提示血栓形成（黑色箭头）。同时可见右侧ICA床突上段弥漫性动脉病伴扩张达6mm，左侧床突上段扩张达10mm（白色箭头）。D图，因严重头痛就诊，平扫CT显示基底动脉瘤附近SAH，第二天死亡：
示例4:87岁，男性，右侧动眼神经麻痹。A图，右侧ICA造影显示海绵窦段梭形动脉瘤，直径20mm，伴床突上段扩张。B图，左侧床突上段扩张达10mm。C图，基底动脉弥漫性扩张和迂曲，最大直径9mm：
示例5：男性，67岁，椎基底动脉扩张延长症。A图显示颈内动脉、MCA和ACA内径正常。B图，基底动脉不规则延长扩张，梭形动脉瘤：
该研究共纳入连续25例DID，例椎基底动脉扩张延长症患者。与椎基底动脉扩张延长症相比，DID患者年龄更大（70.9vs60.4,P=0.），合并腹主动脉瘤比例更高（62.5%vs14.3%,P=0.01），其他脏器动脉瘤更常见（25%vs0%,P0.），抽烟比例更高（68%vs15.9%,P0.）。DID动脉瘤增大（46.2%vs21.5%,P=0.09）和破裂（20%vs3.5%,P=0.）风险更高。随访时DID神经功能预后不良的比例和动脉瘤相关死亡风险更高。
最终作者认为与鼓励椎基底动脉扩张延长症相比，DID患者的自然史更差。许多DID患者合并囊性动脉瘤和腹主动脉动脉瘤。这些结果提示DID可能是一种继发于全身动脉壁、累及多个血管床的不同血管病。
文献出处：
AJNRAmJNeuroradiol.May;38(5):-.doi:10./ajnr.A.EpubMar2.
ClinicalandImagingCharacteristicsofDiffuseIntracranialDolichoectasia.
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