读片分享巨大蛇形动脉瘤

经典病例:

性别:女

60岁,因头痛2年加重1周入院。

病史:无高血压病史

查体:双眼视力下降

辅助检查:头颅CT左侧中脑后外侧松果体区类圆形占位,高密度,直径约2CM。MRA示左侧大脑后动脉瘤,2CMX5CM,MRI示瘤内有新旧不等的血栓。DSA示左侧大脑后动脉瘤0.5CMX5CM

术前检查:

临床诊断:左侧大脑后动脉蛇形动脉瘤

治疗方案:开颅手术,拟行Bypass,后困难改行动脉瘤切除术

术后影像:

大脑后动脉闭合综合征

主干闭塞引起对侧同向性偏盲,上部视野损伤较重,黄斑视力可不受累。

中脑水平大脑后动脉起始处闭塞,可见垂直性凝视麻痹、动眼神经瘫、核件性眼肌麻痹、眼球垂直性歪扭斜视。

优势半球枕叶受累可出现命名性失语、失读,不伴失写。

双侧大脑后动脉闭塞导致的皮质盲、记忆受损(累及颞叶),不能识别熟悉面孔(面容失认症),幻视和行为综合征。

病症概述:

巨大蛇形动脉瘤(giantserpentineaneurysms,GSA)

巨大蛇形动脉瘤是颅内一类特殊的巨大动脉瘤,在血管造影片上表现为一迂曲、扩张的血流影,形状如蛇,同时瘤体内大部分为机化血栓

在临床特征方面不同于囊性动脉瘤和梭形动脉瘤

临床表现:

多为占位效应及缺血症状,个别以SAH的症状为主要临床表现

常见症状:头痛、恶心、呕吐、眩晕、视物模糊、复视、一侧肢体感觉或运动异常,偶见精神异常,有时可见视乳头水肿,其他阳性体征较为少见。

影像学特征:

CT可见一边界清楚的高密度占位病变,呈圆形或类圆形,伴有周边水肿、中线移位。可见不均匀强化,与颅内肿瘤极为相似

MRIT1加权像为混杂高信号,增强成像显示不均匀强化,未机化的管腔不强化;MRIT2加权像可证实血栓的存在,和周围脑组织水肿,可见含铁血黄素沉积表现出来的低信号

DSA显示一条明显的、蛇形、不规则扩张管腔,远端延续为正常血管,异常血管的循环时间明显延迟,GSA邻近血管移位

治疗方式:

治疗方式依赖于临床症状、瘤体所在部位、供应动脉和远端动脉的解剖学特征。由于GSA异常血流通道的远端常延续为供应正常脑组织的正常动脉,且GSA可不断增大,因此最为有效的治疗方法应是在去除GSA的同时保留远端动脉的血液循环。

1、开颅手术:动脉瘤切除、血管搭桥后再行动脉瘤切除等治疗方法。由于GSA体积大、瘤体内有血栓形成、无解剖学瘤颈给直接手术带来了很大的难度

2、介入手术:目前采用可脱性球囊、NBCA、GDC经血管内栓塞供血动脉或动脉瘤,效果良好

3、观察:未处理的GSA预后难估计。部分可保持稳定状态,部分可出现恶化,甚至死亡;有自发性血栓形成自愈及完全栓塞后再通的报道

预后:

GSAs破裂出血的概率很低,自发形成血栓而痊愈的可能性很小,血栓形成而自愈的GSAs还可再通,机化血栓内可反复出血导致动脉瘤逐渐增大。较多的患者可出现症状不断加重,但经适当的治疗均可获得较好的效果

病例小结

巨大蛇形动脉瘤是颅内一类特殊的巨大动脉瘤,少见;在血管造影片上表现为一迂曲、扩张的血流影,形状如蛇,同时瘤体内大部分为机化血栓

最为有效的治疗方法:在去除GSA的同时保留远端动脉的血液循环

随访观察不确切,有自愈可能

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