手术指征：
1.位于大脑半球凸面的动静脉畸形(AVM),有出血史或近期出血后有颅内血肿者。
2.因病变逐渐增大或盗血现象日益加剧,致使神经功能障碍或智力障碍逐步加重者。
3.癫痫发作频繁,用药物难以控制者。
4.有顽固的头痛,颅内压力增高或不可忍受的血管杂音者。
5.中、小型位于大脑凸面表浅部位由少许小动脉供血的AVM,不管有无出血均应手术切除,技术娴熟者,对于重要功能区AVM,亦可行手术切除。
6.大型并累计重要功能区者手术与否,须权衡手术危险性和自然病程预后两者得失来决定。
禁忌症：
1.病人神经症状严重,如长期昏迷、痴呆和瘫痪,即使将病变切除,也难以改善症状者。
2.病人高龄,全身性疾病严重,如糖尿病、心脏病、肾脏病等不能耐受手术者。
3.病变巨大,多动脉系统供血,估计术后死亡率高或残废严重者。
术前准备：
除一般开颅手术前常规准备外,特别要注意以下各点:
1.应行全脑血管造影,仔细阅读术前的脑血管造影照片,使病变在术者脑中形成立体感,明确病变确切部位和与周围脑组织的关系,以及供血动脉、引流静脉的详细情况,对手术切口、体位、手术入路、操作等制定最佳方案,并注意有无并发的动脉瘤。
2.对大型、高流量的AVM,应充分估计到有发生“正常灌注压突破”的可能,最好将手术分期进行,先期将主要供血动脉用血管内栓塞或结扎法加以阻断,待1~2周后再行切除术。
3.为了充分显露术野,减少脑的牵拉,在手术开始前,可应用20%甘露醇ml静滴,必要时宜先行腰穿或脑室置管引流,降低颅内压,已 有颅内压增高的病人,更当如此。
麻醉：
大多采用气管内插管全身麻醉,个别病变较大者,可根据手术的需要给以降压和降温麻醉。
体位：
可按病变部位和术者的习惯加以选择,大脑前部者常用仰卧位或侧卧位。大脑后部者多用俯卧位、半坐位和坐位。总的原则是便于显露病变和手术操作。
手术步骤：
根据病变的部位选择手术切口和入路。由于AVM在大脑凸面的任何部位都可发生,所以幕上开颅术的所有相应切口都可能被采用。
额部AVM可采用大型额颞部切口。顶叶AVM采用顶部切口和入路。颞叶AVM切口和入路可采用颞部入路或翼点入路。
枕叶AVM采用枕部切口和入路。因AVM不能像肿瘤一般做瘤内切除或牵拉,故切口与骨瓣设计宜略大。
如有颈外动脉分支供血,在头皮、颅骨和硬脑膜上常用丰富和扩大的血管,开颅时极易失血,应注意止血和补充失血。
翻开硬脑膜时,需缓慢、小心,位于表面的AVM可能与硬膜粘连,可用电凝仔细分离,如粘连紧密不能分开，则围绕粘连环形切开硬脑膜,将粘连的硬脑膜留在AVM上。还要注意矢状窦旁的桥静脉,常有一段与硬脑膜粘连,若此静脉为AVM的引流静脉,撕破后可招致难以控制的出血。一旦破裂,可用明胶海绵贴敷止血,切不可先将其结扎或电凝,以免造成灾难性大出血。
翻开硬脑膜后,进行AVM切除时,首先确定AVM的位置。位于浅层的AVM在脑表面即能看到大部分畸形血管团,由于引流静脉可引向浅部,也可引向深部,致使病变多呈楔形,基底向上,尖端朝向深部脑室。对这种病变,可在脑表面清楚看到与正常脑组织的分界,但有时AVM血管团主要位于大脑皮质下,而表面仅露出一小部分,这时就需对照术前的血管造影,以确定病变位置。
先寻找供血动脉予以夹闭。在显微镜下沿异常血管团的边缘或血管团中的动脉向周边寻找，常可找到供血动脉，将其夹闭或电凝后切断。
有时找到动脉后，供血动脉可在血管团周边走向深部而从表面小时，无从夹闭。需将消失处附近脑沟表面的蛛网膜切开，沿脑沟向深部寻找，方可靠近病变予以电凝切断。位于畸形血管团深部的供血动脉主干，经核对脑血管造影片后，需在游离病变的过程中，予以寻找和切断。供血动脉完全阻断后，即见病变缩小、变软、静脉血色变为暗紫色、对不同病变亦可采取不同的处理方法。额极部AVM供血动脉可来自额极动脉、额眶和眶动脉，位置较浅容易找到。切除巨型额叶AVM时，在未接触病变之前可先找出颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的第1、2段，以便随时控制供血动脉。顶叶巨型AVM，外形可呈盘绕状，有甚多小的供血动脉远离病变难以解剖，术前最好先行供血动脉主干的血管内栓塞术。对颞叶巨型AVM，常需先由AVM前面，继而进入外侧裂前端，找到颈内动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉，再在环池中找到大脑后动脉第2段，认清走向病变的供血动脉分支后进行阻断。对枕叶AVM，则在AVM的内侧和外侧解剖阻断供血动脉。
然后，解剖游离AVM。先在脑表面，严格沿着病变与正常脑组织间的分界面，在确保引流静脉不收损伤的情况下，用双极电凝止血，环形切开脑表面的蛛网膜和软膜，将病变与正常脑组织的界面分开。然后用细吸引器半环状逐步向深部分离，呈圆锥状进行。
分离时不可偏向病侧，因为一旦进入畸形血管团，常常招致难以控制的出血，尤其供血动脉未能完全阻断时更是如此。但也不可过于偏向正常侧，否则可致术后神经功能的损害。多数病人在分界面上有一薄层由脑胶质增生形成的带。沿此带分流最为安全。如此分离，直到使病变完整成块地与脑组织脱离仅与引流静脉相连为止。分离过程中除了主要引流静脉外，需将所有的血管在直视下——电凝止血后切断。脑压板宜向病变侧牵拉,避免正常脑组织的损伤。有时引流静脉较多,阻挡视野妨碍游离的进行,可在保留主干静脉的前提下将非主干静脉切断,以利手术的进行。
最后,阻断引流静脉,全部切除病变。待完全游离将病变翻向引流静脉后,再在靠近病变处将引流静脉电凝或结扎后切断。畸形血管团即全部切除。
如术中采用降压麻醉或发生休克,结束手术前应将血压升到13.3kPa(mmHg)以上,观察有无出血,然后再关颅。
术中意外处理：
1.术中出血:在切除大型或巨大型AVM的手术过程中,出血是经常或总是要发生的。常见的原因:(1)切除过程中误入畸形中造成出血。如果是这样,可以轻轻压迫出血点来控制出血,然后重新确定畸形的边界。(2)在畸形深部分离时压迫畸形造成出血。不管怎样小心逐步分离,畸形的出血仍会发生。这是畸形本身脆弱的特征所致。通常这样的出血可以用双极电凝或轻轻压迫而止住。(3)主要引流静脉回流不畅造成出血。在硬膜外分离、开骨瓣和打开硬膜时要特别小心,以避免损伤动脉化的皮层静脉或扩张的引流静脉。过度的牵拉或不适当的压迫硬膜缘可能会引起静脉通道的闭塞。在主要供血动脉处理前牺牲大的引流静脉可能会引起AVM显著膨胀、充盈和破裂出血。要想方设法挽救主要引流静脉,即使已造成明显的狭窄也要保留。如果确实已无法保留,可按前述的方法,用粗吸引器吸瘪畸形,快速沿巢分离,逐一找到供血动脉,并予以电凝切断,将畸形快速切除。这样可使难以控制的大出血变成弥漫性创面出血,要有足够的耐心止血。(4)深部穿通动脉的出血。巨大AVM经常有深穿支供血,这些血管相当脆弱,分离时总会出血,而一旦出血很难控制。手术者可按前述的技术处理;有时,需要麻醉医生作诱导性低血压以配合止血。
2.脑肿胀:脑肿胀也是AVM手术中时可见到的紧急状况。当松弛的脑子突然张力增高,并开始突出手术野,就是出现了这种状况。医生必须立即寻找原因,积极处理。脑肿胀可能的原因:(1)麻醉并发症;(2)深层出血;(3)梗阻性脑积水;(4)正常灌注压突破。麻醉师需检查气管插管是否在位、是否通畅以及中心静脉压高低,并作出合适判断。如果问题仍然存在,则要寻找其它原因。最大的可能是脑实质内或脑室内出血。过早牺牲了主要的引流静脉会引起AVM未显露部位的破裂,血液进入邻近的脑实质或脑室系统,典型表现是畸形或手术野一个部位的隆起。一旦出现这种情况,要判断血肿部位,立即清除;如果血块阻塞了脑室系统要立即打开脑室,清除积血,解除脑脊液循环的梗阻。此时试图去控制AVM出血收效甚微,应该尽快在AVM周围找到供血动脉,并处理掉。
术后处理：
1.与一般开颅手术后相同。
2.磁共振血管成像(MRA)应行脑血管造影、CT血管成像(CTA)或复查。
3.如AVM切除不完全或电凝止血不够确实,术后病人躁动或血压升高,对极易发生出血形成颅内血肿。一旦发生,应立即再次手术,予以彻底止血。
4.术后有的癫痫发作减少或停止,有的反而较术前加重,或出现新症状,但多数用药物可以控制。
临床经验：
1.确定病灶范围。手术者应仔细观察脑表的异常,结合造影片,确定表面的异常与整个畸形团的关系,隐埋于深部的畸形团在脑表的投影位置,确定畸形的范围、供血动脉的来源方向和可能的深度。
2.确定并电凝切断表面的供血动脉。很多资历较浅的医生常感到困惑的是表面的血管均是红色,动脉和动脉化的静脉难以区分。可根据造影片所示及显微镜下观察比较进行鉴别。供血动脉管壁厚,搏动有力;而引流静脉壁薄,可见其中的涡流。难以判断时可沿此血管向深部
分离,如是动脉通常越向深部越远离畸形团,而静脉则相反。如实在难以区分,可先放置,待术中确定后再处理。其实,只要不是主要的引流静脉,即使是引流静脉先处理掉也无大碍,而主要引流静脉非常容易确定。
3.沿畸形团一圈作浅层分离。离断蛛网膜和软脑膜,沿巢分开表浅皮层。
4.尽早电凝切断深部供血动脉。根据造影片判断供血动脉来源方向和深度,有目的地在这些区域向深部分离,找到供血动脉,特别注意在处理任何动脉前必须确定这些动脉是畸形的供血动脉,而非途经动脉,牺牲这些重要的途经血管可能会造成供血区的梗塞和不必要的神经功能障碍。
5.有些患者的AVM埋于脑深层,在表面仅可见到从深部穿出的引流静脉,在此情况下,可沿静脉向深层分离,在手术显微镜下,小心分离开静脉周围的蛛网膜,用显微剥离子、窄脑压板和吸引器逐渐向深部分离,找到畸形团,再沿畸形团周围分离。要注意不要推压或牵扯静脉,以免静脉出血造成麻烦。分离中的小出血点可用弱电流电凝,并稍避开静脉以免引起静脉的皱缩。
6.虽然原则上AVM的手术应最后处理引流静脉,但在多根引流静脉多方向引流时,要全部保留这些静脉则会影响手术的进行,切断一些这样的引流静脉是必要的,但至少应保留一根主要引流静脉。另外,在牺牲这些静脉前,应作暂时阻断,以观察是否出现静脉充盈加重。如果出现这种情况,则不能阻断,需再处理一些供血动脉后,方可考虑电凝切断这些引流静脉。
7.另一个要点是,沿畸形团分离需同步深入,不要一个点明显深于另一个点。这是为了预防在手术早期就遇到麻烦的深部供血的穿通动脉的出血,这种穿支出血只有在畸形团已得到充分游离方易于控制。如果出血发生在畸形团边缘的某一点,有双极电凝也常难以完全止住,但可以小心地用一个小棉球轻轻地压在出血点上以获得止血。然后跳开棉球压迫区继续沿畸形团周围分离。很可能随着继续分离,这个出血点即可获得清楚的显露。在畸形边缘出现这种出血的原因很可能是沿周围分离时离畸形团太近,造成畸形团表面出血。畸形团深部的出血不可压迫止血,因为可能会使出血进入深层脑组织或脑室内而出现严重后果。对巨大弥漫性AVM,沿巢分离要特别小心,需仔细辨认畸形团的界限,不要将畸形血管间的脑组织当作畸形团的边界,而进入畸形中,这样很可能造成畸形血管的残留。在分离中发现松散的血管时要沿其追踪,有可能会发现另一团稍为密集的畸形团,如过早地电凝切断这些血管即可能造成畸形血管的残留;另外术前造影片显示的畸形团大小、形态以及手术区域的血管特征也可以帮助医生判断畸形团的界限。
8.畸形团的深部是最难分离的,因为此处动脉细小而高压,静脉壁薄而易破。电凝这些血管应特别小心,因为它们可被撕破并缩回周围脑实质内。这些室管膜旁的穿通血管对双极电凝反应不佳,用双极电凝追踪电凝这些血管会进入周围白质内越凝越深,难以止住。在此情况下建议使用微型AVM夹或小动脉瘤夹。另一个有效的解决方法是直接分进侧脑室,跨脑室壁来电凝,室管膜层比脑髓质稍韧,同时夹住脑室壁和出血的血管电凝,常可止住出血。在这些方法均不奏效的情况下,可以快速电凝切断其余的供血动脉,结扎和切断除最大引流静脉以外的所有引流静脉,然后夹闭最后的引流静脉的远侧端,切断该静脉,将一个粗孔吸引器插入与畸形相连的静脉断端内,快速分离切除畸形团。这一方法可使畸形减压,使底部分离面充分显露,便于快速分离。这虽然会使出血暂时增加,但是充分的显露允许医生快速处理好出血部位。
9.最后,最主要的引流静脉被电凝切断或结扎,畸形被切除。引流静脉有时在脑表面走行很长距离,要在靠近畸形处切断之,残端静脉即使再长也不需处理。
10.AVM床应反复冲洗,关闭前仔细检查几分钟,严密止血非常重要。可疑区域应在高倍显微镜下检查以免遗留小部分AVM畸形团。
11.术前辅助栓塞对某些AVMde成功切除意义非凡,首先,栓塞可减少血管畸形总血流量,使手术切除时出现量减少;其次,栓塞也能减少术中发生灌注压突破性出血的可能性;此外,栓塞还可消除手术早期难以到达部位(如深部)的供血动脉。
12.关于正常灌注压突破:手术切除AVM后,原来通过AVM的血流被分配到邻近的正常的脑组织的血管中,增加了周围脑组织的灌注压使之达到正常灌注压水平;而周围正常脑组织因长期慢性缺血,血管的自动调节功能障碍,这种重新建立的正常灌注压超过了周围脑组织的血管自动调节能力。这样,就出现了正常灌注压突破,其表现主要是脑组织肿胀和出血。一些影像和临床特征可提示有发生正常灌注压突破的高危险性: (1)高血流量的大畸形;(2)供血动脉管径粗、行程长,周围正常血管充盈很淡;(3)有从椎基底动脉或对侧颈内动脉盗血的现象;(4)早期快速的静脉显影;(5)畸形团的边界模糊不清;(6)有颈外动脉的广泛供血;(7)有逐渐进展的或时好时坏的神经功能缺失。关于正常灌注压突破是否存在,学术界一直存有争议。如在AVM的手术中出现脑肿胀和出血,医生应积极寻找其它更常见的原因,如气道受阻、深部出血或引流静脉受压等,不可武断地认为发生了正常灌注压突破而延误了处置时机。医生更不可将正常灌注压突破作为一些患者治疗结果不佳的托词。在治疗确有发生正常灌注压突破危险的巨大AVM时,术前栓塞减少AVM中的血流量,数天后再行手术切除是一种可行的策略,因为脑灌注压的逐渐增加可使周围脑组织的血管自动调节功能逐渐恢复正常,防止出现因AVM突然被消除而引起的严重后果。
病例1：
术前影像学检查结果。A.CT示病变区高密度影;B.MRIT1轴位见低信号影;C.MRIT2轴位见低信号影;D.DSA检查静脉期显示病变范围;E.对侧颈内动脉造影动脉期可见对侧大脑前动脉部分供血;F.同侧椎动脉造影显示供血主要来自椎动脉系统。
手术切口
手术皮瓣
硬脑膜切开时可见硬脑膜与AVM连接紧密
沿胶质增生带分离
分离时切不可切断或损伤引流静脉
在AVM底部分离，离断其供血动脉
分离后AVM可掀起
最后电凝底部引流静脉
最后切断引流静脉，取出完整地AVM
术后影像学检查结果。A.术后第二天CT检查;BCD.术后DSA检查未见AVM残留
病例2
术前DSA检查示额叶AVM
手术切口
剪开硬膜见额叶巨大AVM，沿胶质增生带进行分离
遇有进出AVM的血管，可先用临时动脉瘤夹夹闭，观察其变化再进行处理
粗大的供血动脉予以永久动脉瘤夹夹闭
对于主要的供血动脉,有时候为安全起见,可予两动脉瘤夹夹闭后在它们中间离断
术后影像学检查结果。AB.术后MRI检查T1和T2均未见AVM残留征象;CD.MRA检查示AVM切除完全。
病例3
术前影像学检查结果。A.MRIT2轴位见左侧颞枕部低信号影;B.MRIT1轴位见左侧颞枕部低信号影;C.MRA示右侧颞枕部大型AVM;D.对侧颈内动脉造影动脉期可见大脑中动脉部分供血;E.椎动脉造影显示供血亦来自椎基底动脉系统;F.DSA检查静脉期显示病变的引流静脉。
打开硬膜可见粗大的引流静脉
沿胶质增生带分离可见粗大的供血动脉
将主要的供血动脉予以夹闭
最后电凝切断其引流静脉
术后影像学检查结果。AB.术后CT平扫;B、C、D.CTA检查示AVM切除完全。
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