烟雾病,再认识二

饮食保健

烟雾病吃哪些食物对身体好:饮食宜清淡为主,合理搭配膳食,注意营养均衡,多吃蔬果,忌辛辣刺激食物。

预防护理

烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键,通过早期手术治疗,80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。

辅助检查:

1.脑电图一般无特异性变化。无论是出血病人还是梗死病人,其脑电图的表现大致相同,均表现为病灶侧或两侧慢波增多,并有广泛的中、重度节律失调。

.脑血管造影术脑血管造影是确诊此病的主要手段,其脑血管造影表现的特点为:

(1)双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞:以颈内动脉虹吸部颈1段的狭窄或闭塞最常见,几乎达%,延及颈段者占50%,少数病人可延及颈3、颈4段。而闭塞段的远端血管形态正常。双侧脑血管造影表现基本相同,但两侧并非完全对称。少数病例仅一侧出现上述血管的异常表现。一般先始于一侧,以后发展成双侧,先累及Willis环的前半部,以后发展到其后半部,直至整个动脉环闭塞,造成基底节、丘脑、下丘脑、脑干等多数脑底穿通动脉的闭塞,形成脑底部异常的血管代偿性侧支循环。

()在基底节处有显著的毛细血管扩张网:即形成以内外纹状体动脉及丘脑动脉、丘脑膝状体动脉、前后脉络膜动脉为中心的侧支循环。

(3)有广泛而丰富的侧支循环形成,包括颅内、外吻合血管的建立:其侧支循环通路有以下三类:

①当颈内动脉虹吸部末端闭塞后,通过大脑后动脉与大脑前、中动脉终支间吻合形成侧支循环。

②未受损的动脉环及虹吸部的所有动脉分支均参与基底节区的供血,构成侧支循环以供应大脑前、中动脉所属分支,因此,基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。

③颈外动脉的分支与大脑表面的软脑膜血管之间吻合成网。

3.CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。

(1)多发性脑梗死:这是由于不同部位的血管反复闭塞所致,多发性脑梗死可为陈旧性,亦可为新近性,并可有大小不一的脑软化灶。

()继发性脑萎缩:多为局限性的脑萎缩。这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系,并且颈内动脉狭窄越严重,血供越差的部位,脑萎缩则越明显。而侧支循环良好者,CT上可没有脑萎缩。脑萎缩好发于颞叶、额叶、枕叶,~4周达高峰,以后逐渐好转。其好转的原因可能与侧支循环建立有一定的关系。

(3)脑室扩大:约半数以上的病人出现脑室扩大,扩大的脑室与病变同侧,亦可为双侧,脑室扩大常与脑萎缩并存。脑室扩大与颅内出血有一定的关系,严重脑萎缩伴脑室扩大者,以往没有颅内出血史,而轻度脑萎缩伴明显脑室扩大者,以往均有颅内出血史。这可能是蛛网膜下腔出血后的粘连,影响了脑脊液的循环所致。

(4)颅内出血:61.6%~77.3%的烟雾病患者可发生颅内出血。以蛛网膜下腔出血最多见,约占60%,脑室内出血亦较常见,占8.6%~60%,多合并蛛网膜下腔出血,其中30%的脑室内出血为原发性脑室内出血。此乃菲薄的异常血管网破裂所致。脑内血肿以额叶多见,形状不规则,大小不一致。邻近脑室内者,可破裂出血,血肿进入脑室。邻近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。

(5)强化CT扫描:可见基底动脉环附近的血管变细,显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团,分布不规则。

4.MRI磁共振可显示烟雾病以下病理形态变化:

(1)无论陈旧性还是新近性脑梗死均呈长T1与长T,脑软化灶亦呈长T1与长T。在T1加权像上呈低密度信号,在T加权像上则呈高信号。

()颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。

(3)局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。

(4)颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。

并发症

1.烟雾病可能伴随的疾病包括肾动脉狭窄性高血压、颅内动脉瘤、脑血管畸形、原发性肺源性高血压、周期性斜颈和发育障碍等。

伴随烟雾病的脑动脉瘤有两种类型:

(1)普通颅内动脉瘤:以Willis环上的动脉瘤多见,但分布不同,主要位于基底动脉的顶端。这与本病的椎基底动脉血流动力学负荷增大有关,其次发生在颈内动脉。大脑中动脉和前交通动脉瘤很少见。

()烟雾血管或侧支血管上动脉瘤:这些动脉瘤如有足够的血供代偿或血管重建手术后可自行消失。

在成人这些动脉瘤是脑内出血、脑室内出血和蛛网膜下隙出血的原因之一。

.术后并发症

(1)慢性硬膜下血肿:可能与脑梗死部位高度脑萎缩及使用阿司匹林等抗血小板制剂有关。

()吻合部脑内血肿:可能与吻合受血动脉壁菲薄破裂及术后高血压有关。

(3)缺血症状:可能与受血动脉过细,吻合困难,颞肌压迫脑组织,吻合时血流暂时阻断,原有侧支循环被破坏以及术中低碳酸血症等因素有关。

(4)其他不良反应:术后可引起头痛、癫痫等。

预后

本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展,即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当,亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好,死亡率较低,后遗症少。小儿死亡率为1.5%,成人为7.5%。30%的小儿患者可遗有智能低下,成人颅内出血者死亡率高,若昏迷期较快度过,多数不留后遗症。从放射学观点来看,其自然病程多在一至数年,一旦脑底动脉环完全闭塞,当侧支循环已建立后,病变就停止发展,因此,总的来说,其预后尚属乐观。

发病机制血管中层平滑肌细胞的破坏、增生与再破坏、再增生,反复进行可能是烟雾病发病的形态学基础。

当血管狭窄或闭塞形成时,侧支循环逐渐建立,形成异常血管网,多数异常血管网是一些原始血管的增多与扩张形成的。当血管闭塞较快以至于未形成足够的侧支循环进行代偿供血时,那么,临床上就表现为脑缺血的症状。若血管闭塞形成后,其近端压力增高,造成异常脆弱的、菲薄的血管网或其他异常血管破裂,临床上就出现颅内出血的症状。当颅内大动脉完全闭塞时,侧支循环已建立,病变就停止发展。由于病变的血管性质不同,病变的程度不一,侧支循环形成后在长期血流障碍的作用下,新形成的血管又可发生病变,故其临床症状可表现为反复发作或交替出现。









































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