上海医院神经内科辛晓瑜
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深入调查——“决定性证据”出现
图脑血管造影（DSA）提示，左侧大脑中动脉闭塞，双侧烟雾状血管形成
“罪犯”浮出水面——诊断与讨论
定位诊断
此次发病表现为左侧中枢性面舌瘫，伴左侧肢体上运动神经元性瘫痪，考虑为右侧皮质核束和皮质脊髓束受累，推测定位于右侧内囊膝部及内囊后肢前2/3。患者反应较淡漠，可能还有额叶的受累。
定性诊断
患者表现为急性起病的偏侧面舌瘫和肢体瘫痪，首先考虑血管性可能。该患者年龄较轻，无高血压、糖尿病、高脂血症等脑血管病危险因素，结合反复发作的病史，双侧半球大脑前动脉、大脑中动脉血管均有受累，要同时考虑到遗传相关的烟雾病及免疫介导的血管炎可能。但患者血沉正常，血管炎相关指标检测阴性，烟雾病可能性更大，应进一步行DSA检查。
同时，患者免疫血清提示游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）、游离四碘甲状腺原氨酸（FT4）升高，促甲状腺素（TSH）降低，符合甲亢的诊断。
解救“受害者”——治疗及预后
患者入院后予抗血小板及活血化瘀治疗，症状逐渐好转。行脑血管造影明确烟雾病后转入神经外科行血管吻合术。术后随访1年，未再复发。
“案情”分析——病例点评
病因——与遗传和自身免疫相关
烟雾病又称脑底异常血管网病，是以颈内动脉远端、大脑前动脉、大脑中动脉起始部狭窄乃至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张、新生异常血管网形成为特征的慢性闭塞性脑血管病，因在脑血管造影中呈现类似吸烟时喷出的烟雾而得名。
该病首先由日本学者武内（Takeuchi）与清水（Shimizu）于年提出。年，铃木（Suzuki）与高久（Takaku）将其命名为烟雾病。流行病学研究显示，该病好发于黄种人，日本发病率最高，其次为中国、韩国及一些东南亚国家。约12%患者有家族史。岭春（Mineharu）等发现，家族性烟雾病遗传方式为外显不全的常染色体显性遗传，日本学者将相关基因定位于3（3p24.2-26）、6（6q25）、8（8q23）、12（12p12）、17（17q25）号染色体。人类白细胞抗原（HLA）-DRBI*、HLA-DQBI*、HLA-DQBI*、HLA-B35等位基因也被认为与其发病显著相关。
除遗传外，烟雾病还与自身免疫相关。患者受累血管有大量巨噬细胞和T淋巴细胞浸润，白介素（IL）-1、IL-8等炎症因子释放增加。北原（Kitaharal）等还在烟雾病患者体内发现双链脱氧核苷酸自身抗体和抗自然T细胞抗体。许多自身免疫性疾病如甲亢、系统性红斑狼疮、成人斯蒂尔病、瓦格纳肉芽肿病都可能并发烟雾病。
甲亢合并烟雾病具体机制不明，主要有几种考虑：①二者可能存在共同遗传基础；②自身免疫异常及T细胞失调是二者共同的病理生理机制。乌克图（Uktu）等报告甲亢患者联合激素和血浆置换治疗后烟雾状血管改变逐渐改善，提示异常免疫调节所致血管壁炎症可能是联系这两种疾病的关键；③甲亢患者激素失调、代谢紊乱、血流动力学改变促进了烟雾病发生。甲状腺素毒性作用导致血浆内皮素分泌增加，血管收缩。甲亢患者心房钠尿肽分泌减少，心搏出量下降，心律失常，易形成附壁血栓。柯乐恩（Colleran）等证实血浆游离甲状腺素水平与高同型半胱氨酸水平正相关，而高同型半胱氨酸血症是缺血性卒中的重要危险因素。颈上交感神经节的交感神经恰分布于颈动脉分叉、脑底动脉等烟雾病主要病变部位，甲状腺素刺激颈上交感神经节可能与颈动脉管腔狭窄、内膜纤维性增厚及弹力层扭曲等烟雾病病理改变有关。
症状——包括缺血性和出血性两类
烟雾病发病有两个高峰，分别为4～10岁和35～45岁，发病率之比为5:2。成年患者以女性居多。临床表现有缺血性和出血性两类，儿童患者以缺血性为主，包括短暂性脑缺血发作和缺血性卒中，可表现为肢体无力、感觉障碍、言语障碍、不自主运动等，反复头痛及癫痫发作亦不少见。儿童患者反复发作可能影响智力。成人患者以出血性为主，包括侧脑室出血、脑内血肿和蛛网膜下腔出血，以侧脑室出血最常见。
出血原因主要有：①烟雾状血管网形成微小动脉瘤；②局部血流动力学改变致脉络膜前动脉及其分支负荷增加，破裂出血；③异常增生的血管网长期压力过高，破裂出血。但甲亢合并烟雾病患者却以缺血性事件多见，可能与其特殊发病机制有关。
诊断——DSA为金标准
头颅增强MRI上的“长春藤征（IvySign）”对烟雾病诊断具提示意义，表现为软脑膜上点状或细条状强化影，像爬在石头上的常春藤，年由奥塔（Ohta）命名，主要由组成皮层软脑膜侧支吻合网的软脑膜动脉扩张所致。
目前国际通用日本厚生省烟雾病研究委员会年制定的诊断标准。DSA是诊断烟雾病的金标准，须满足：①颈内动脉末端及大脑中动脉/大脑前动脉起始段狭窄或闭塞；②颅底动脉充盈相可见异常血管网。
DSA对烟雾病的铃木分期标准如下：Ⅰ期，双侧颈内动脉虹吸段狭窄，无烟雾状血管；Ⅱ期：烟雾状血管开始出现；Ⅲ期：烟雾状血管开始增加；Ⅳ期：烟雾状血管开始减少；Ⅴ期：烟雾状血管明显减少；Ⅵ期：烟雾状血管消失。
治疗——尚无方法能完全逆转其自然进程
甲亢合并烟雾病首先应控制甲亢。作为一种进展性疾病，尚无治疗能完全逆转其自然进程。缺血型患者可用抗血小板药、抗凝药、钙通道阻滞剂及改善脑代谢药物，但疗效并不确定。有学者认为治疗甲亢有助改善神经功能。手术对能耐受的缺血型患者意义重大，包括直接和间接血管重建术。前者是对颅外与颅内血管行无张力端-侧吻合，可快速增加缺血区脑血流，最常用术式是颞浅动脉-大脑中动脉吻合术，但儿童不宜。后者包括脑-颞肌贴敷术、脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术、脑-硬脑膜-动脉贴敷术等，适应证更广，操作简便，风险较低。出血型患者治疗原则上类似普通脑出血，出血量较小时可内科保守治疗，出血量较大时倾向于手术治疗，但治疗与再出血率无关。最终转归取决于初发严重程度、治疗方式、手术时机等。
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