治疗:右肩背部肿块扩大切除术,术中见局部组织水肿粘连,肿块约2.0cm×1.0cm×1.0cm,部分出血坏死肿块切面呈灰黄色肿块底部为肩岬冈软骨取肿块中心组织及肩岬岗软骨送冰冻,提示均有肿瘤细胞再切除肿瘤组织外约2cm圆周的软组织,病理提示无残余肿瘤细胞由于该肿瘤恶性程度高、死亡率高,为了提高患儿的生存率,采用手术加放化疗综合措施患儿在术后第7天开始作原肿瘤区局部放疗500～700cgr/次,共4次,以后再行化疗
讨论:尤文氏肉瘤临床上发病率为0.6～0.8/10万,但骨外尤文氏肉瘤发病率更低骨外尤文氏肉瘤和骨内尤文氏肉瘤除了肉眼观察两者极相似外,镜下两种肿瘤细胞亦相似:细胞核呈圆形或卵圆形,核膜清楚,染色质细而分散,胞浆少,界限不清,可见不规则小空泡,细胞内有pas阳性颗粒,碱性磷酸酶反应阳性临床上,该肿瘤表现为一种生长迅速的深部软组织肿瘤,可累及骨膜,但不出现骨内尤文氏肉瘤所特有的葱皮样放射学征象肿瘤可以累及神经或脊髓,产生一系列感觉或运动障碍常早期发现肺、淋巴结和骨转移患儿曾行全身骨扫描及腹部b超检查,均未见异常
体检:神清,无发热,营养状况良好,全身浅表淋巴结未及肿大右肩背部6cm长手术疤痕,可及一约2.0cm×1.0cm×1.0cm肿块,边界欠清,质偏硬,局部压痛
患儿:男,4月入院前1个月,家属无意中发现患儿右背肩部有一肿块,无触痛,无发热,但肿块迅速增大在当地医院就诊,右肩背部皮下可及4.0cm×3.0cm肿块,边界欠清,欠活动,无压痛,质偏硬b超示右肩胛骨上方皮下组织内探及3.8cm×2.7cm×2.4cm实质性肿块,边缘欠规则,部分侵及肌肉组织,实质不均,以低回声为主,兼以不规则强回声局麻下行肿块部分切除术术中冰冻报告示细胞增生活跃,部分细胞核变性术后病理报告:右肩背部尤文氏肉瘤,pas(+),酶标nse(+),后转入我院
最近研究表明,骨外尤文氏肉瘤的瘤细胞表达mic-2,细胞遗传学证实存在第11和第12对染色体的非随机易位这些同样见于骨内尤文氏肉瘤、原始神经外胚层瘤和儿童胸肺区恶性小细胞瘤,表明这些肿瘤的关系密切(责任编辑:施静妮)
血常规:wbc6.9×109/l,n 24%,l 76%,rbc 4.34×1012/l,hgb103g/l,plt 432×109/l胸片:二肺未见明显活动性病变肝、肾功能正常cea1.5ng/ml,αfp 19.8ng/ml,均属正常mri:各序列扫描见右背部片状异常信号影,形态不规则,边界不清,右背部恶性肿瘤累及背部肌肉,右肩岬骨骨质完整
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