近日，来自德国的Borchert教授等报道了迄今为止的第一例复发性甲状腺高流量动静脉畸形。该病例特点在于动静脉畸形复发并侵犯右侧喉组织，就其诊疗的经验并对此类复杂病例给出一些建议，这篇文章发布在最新的Thyroid杂志上。
血管畸形是血管瘤常见的血管性疾病，但绝大多数在儿童时期发生。根据Mullken分型，血管瘤具有以内皮细胞增生和细胞密度增高为特征的增生期和消退期，血管畸形是胚胎学管发生过程中的结构异常，其内皮细胞分裂率正常。
病例介绍
女性，42岁，年因进行性嘶哑，劳力性呼吸困难以及喉部球塞异物感以及吞咽困难就诊入院。
体检：右侧颈部可触及一柔软性包块，包块震颤，无压痛。右侧声带功能不全。BMI：23kg/m2。
既往史：原发性高血压病史多年。年因右侧甲状腺高流量动静脉畸形入院，行患侧血管栓塞术后次日行右侧甲状腺次全切除术并同时切除甲状腺锥状叶。术后患者恢复佳，无明显声嘶、呛咳、手足麻木等症状。
实验室检查：年复查MRI示术后患侧复发一类似血管瘤状包块；年查喉镜示右侧喉室内可见一肿块；年入院后复查MRI示右侧颈部一巨大，弥漫性生长的血管瘤状肿块，注射显影剂动脉期初即增强，示全肿块显影且动静脉短路征象。
A：年患者症状不明显时查MRI，单箭头所指示右侧喉部类似血管瘤状包块
B：年患者症状加剧，复查MRI，示肿块已压迫右侧喉组织以及右侧声带；双箭头指示右侧喉以及气管因肿块压迫而狭窄
C：横截面图，黑色星星示肿块与毗邻喉组织关系，白色星号示因压迫声带中线左移
诊断：复发性右侧甲状腺动静脉畸形
治疗：手术前一天对患者行右侧肿块血管栓塞术，后手术当天行右侧甲状腺全切术。术中见右侧肿块境界不清，切除残余甲状腺、栓塞以及未栓塞的部分气管旁肿块组织。已侵入喉部的肿块残余组织未予切除。
术后病理示：
C：黑色星号示残余甲状腺滤泡毗邻疤痕组织；白色箭头示周围不规则生长的血管组织
D：复发的动静脉畸形不规则血管组织（白色箭头示）侵入肌肉组织（黑色星号示）
讨论分析
本案例以复发性高流量动静脉畸形伴周围组织浸润为特征，其病理学以及行为学特征类似血管瘤，在处理此类复杂病例中，多学科合作诊疗模式（MTD）应予以采用。其他甲状腺血管增生性疾病也推荐类似模式进行诊疗。
根据以往案例报道，处理动静脉畸形，标准治疗方案应为先进行血管栓塞术后予以切除。然而，Borchert教授指出这种治疗方案在根治性切除难以达到时(例如此次案例中畸形血管已经入侵毗邻喉组织)并不推荐，因为已有文献报道称行次全切除术后，动静脉畸形的再复发率最高可至30%。
总结此次治疗经验，教授推荐今后在类似病例中应采取先栓塞后后观察的策略，以期待肿块因栓塞供血不足而干涸缩小。若栓塞后仍有肿块残余，可以对残余组织进行重新评估并尝试进行再栓塞治疗。而手术，则作为以上治疗结果均不满意时，进行下一步治疗的备选方案。
编辑：程培训
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