主动脉夹层和感染性心内膜炎的真凶到底是谁？今天，让我们跟着这2份病例一起学习吧
作者：医院薄利红、杨娅
来源：医学界影像诊断与介入频道
患者男性，45岁。
主诉：突发胸背痛及腹痛1天。
查体：血压/75mmHg，心率次/分，心前区未闻及明显杂音；板状腹。
既往史：高血压II级，否认冠心病、糖尿病及高脂血症病史。
家族史：无特殊。
胸骨旁左室长轴切面
胸骨旁大动脉短轴切面
心尖五心腔切面
心尖五心腔切面彩色多普勒
胸主动脉长轴切面
腹主动脉长轴切面
左室长轴切面示主动脉窦部及升主动脉明显增宽、扩张，窦管交界存在，距无冠瓣瓣根约10mm处可见剥脱内膜回声，随血流摆动。
大动脉短轴切面示主动脉为两窦两叶，呈左右排列；左冠状动脉起自左冠窦，开口处内径正常，右冠脉显示欠清。
心尖五心腔切面示右、无冠瓣失去正常开放形态，主动脉内可见剥脱内膜回声。
主动脉瓣可见微量返流信号。
胸、腹主动脉内可见剥脱内膜回声，将胸、腹主动脉分为真、假两腔。
主动脉夹层（A型）
主动脉瓣二叶畸形
主动脉窦部及升主动脉扩张
主动脉二窦二叶；主动脉夹层
患者男性，40岁。
主诉：胸闷、气短。
查体：主动脉瓣听诊区I级收缩期杂音。
既往史：三月前曾连续发热病史。
胸骨旁左室长轴切面
胸骨旁大动脉短轴切面
心尖三心腔切面
主动脉连续多普勒频谱
主动脉为二窦二叶，左右排列，回声略增强，两叶前交界及主动脉窦内可见团块样强回声，致主动脉瓣开放受限、关闭欠佳。
CW测主动脉瓣上最大流速cm/s，压差45mmHg，平均压差25mmHg；
主动脉瓣下可见少量返流信号。
主动脉瓣二叶畸形
主动脉瓣及主动脉窦内异常回声（考虑赘生物机化可能）
主动脉瓣狭窄（轻-中度）并关闭不全（轻度）
主动脉夹层时注意寻找潜在病因，如马凡综合征、外伤、主动脉瓣畸形等。大动脉短轴切面多角度仔细观察主动脉瓣。
超声心动图发现主动脉瓣二叶畸形时，注意有无瓣膜狭窄、感染性心内膜炎、瓣膜关闭不全、升主动脉扩张、主动脉夹层等，同时注意胸骨上窝切面观察主动脉弓降部情况，除外主动脉弓降部缩窄等合并畸形。
主动脉瓣二叶畸形（BAV）是最常见的先天性主动脉瓣狭窄畸形。除瓣叶数量异常外，常见瓣叶增厚、形态异常和瓣叶粘液样变性等病理改变。人群患病率0.9~2.0%，男性女性好发比为3:1。
研究显示，二叶主动脉瓣伴随基因或遗传异常，Emanuel等发现家族中发病率达到14.6%，且在一代亲属关系的成员中发病率达到9.1%，远高于人群患病率。
主动脉瓣二叶畸形依据有无融合嵴分为：无嵴型（二窦）、有嵴型（三窦）；依据融合瓣叶的来源，分为：I型/前后型（右冠瓣与左冠瓣融合）；II型/左右型（较多见，右或左冠瓣与无冠瓣融合）。
有研究表明，不同分型的二叶化主动脉瓣畸形在主动脉根部内径以及相关并发症的发病率存在差异，主动脉瓣中重度反流更多发生于前后型的二叶化主动脉瓣，主动脉瓣中重度狭窄更多发生于左右型。
主动脉瓣二叶畸形的并发症包括主动脉瓣狭窄、关闭不全，感染性心内膜炎，升主动脉扩张、升主动脉夹层、动脉瘤等。
研究表明，二叶式主动脉瓣畸形是主动脉瓣感染性心内膜炎常见的瓣膜异常，合并主动脉瓣二叶畸形的感染性心内膜炎患者更年轻，更易发生瓣周脓肿。
以上即分别为主动脉瓣二叶畸形合并主动脉夹层、合并感染性心内膜炎的病例。第一例得到手术证实，第二例虽然缺少手术病理依据，但结合患者病史可作出诊断。
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小编16
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