病例介绍
患者年龄：64岁
患者性别：男
简要病史：
因急性肾功能衰竭来诊。
4个半月之前，曾因发热，浑身不适，轻微咳嗽，左胸不适到诊所就诊。胸片正常诊断为鼻窦炎，使用阿莫西林克拉维酸治疗。症状未见缓解，加用多西环素。考虑两胁不适可能与肌肉拉伤有关，短期使用泼尼松与环苯扎林。
4个月前曾出现发热38.9℃咳嗽，生命体征正常。右下肺可闻及湿啰音。水电解质与血糖正常。胸片可见左下肺与左侧肺门区有纹理增强。实验室检查见下表。肺炎的经验性治疗，使用阿莫西林克拉克拉维酸。
两个月前增强肺CT。显示双肺基底有结节与片状阴影，纵隔与左侧肺门淋巴结大（A,B）。
2天前，恶心呕吐，腹泻，端坐呼吸，双下肢水肿，腹部胀满，尿量减少，体重增加。实验室检查见下表。因急性肾功能衰竭收入急诊。
患者既往史有先天性主动脉狭窄、肥厚性心肌病、房颤、完全型房室传导阻滞、升主动脉瘤伴严重的主动脉功能不全、消化道憩室，痛风。10岁时曾接受过心脏手术，52岁时植入永久性心脏起搏器。
用药时包括利伐沙班、索他洛尔、伊普利酮、呋塞米、辛伐他汀、氯化钾、别嘌呤醇、布洛芬。
静脉对比剂过敏史。
查体：体温36.5℃，脉搏60次每分钟，血压/60毫米汞柱，呼吸18次每分钟，氧饱和度95%。在胸骨右缘可闻及收缩期杂音（2/6）。双下肢水肿。
实验室检查见下表。
肾脏超声未见积水。
考虑快速进行性肾小球肾炎，给予甲强龙治疗。
住院第2天，完善各项检查。乙肝、丙肝、艾滋病阴性。抗核抗体1:40。冷球蛋白与goodpasture抗原阴性。补体C3与补体C4正常。尿液中未检出本周蛋白。血清蛋白电泳均正常。ANCA抗体阳性。环磷酰胺治疗。
住院第3天中心静脉导管，治疗性血浆交换。停止甲强龙静脉滴注，开始大剂量口服泼尼松。
住院第6天，利妥昔单抗治疗。
住院第7天，因持续氮质血症和酸中毒，开始血液透析。
住院第14天，发热体温38.4℃，伴有轻度咳嗽和咽部疼痛，尿常规可见菌尿。
住院第16天尿培养显示肠道阴沟杆菌，开始静脉使用头孢吡肟。
在进行了7次血液透析于两次利妥昔单抗治疗后患者出院。出院带药包括泼尼松、环孢菌素以及环丙沙星。
出院后患者仍然发热，最高达38.9℃，疲乏不适，腹泻。患者出现口腔溃疡。劳力性呼吸困难，伴咳嗽咳痰。再一次入急诊。
入急诊时患者急性病容，呼吸窘迫。体温36.1℃，脉搏次每分钟，血压/70毫米汞柱，呼吸54次每分钟，在鼻导管2升每分钟流量下血氧饱和度为93%。口腔有多处溃疡。肺部听诊吸气性弥散性的哮鸣音。双下肢水肿。实验时结果见下表。
肺部CT检查显示弥散的磨玻璃样阴影，肺门与纵隔淋巴结大（C,D）。
经验性静脉给药:万古霉素、阿奇霉素、头孢吡肟。继续血液透析。氧疗。使用异丙托溴铵沙丁胺醇吸入剂。
肺泡灌洗液培养发现球囊和菌丝。琼脂培养出现菌落，呈现为棉花样，菌落生长。涂菌，镜下观察可见菌丝。
结合患者的病史、旅居史以及实验室检查，最终临床诊断为播散性球孢子菌病。
播散性病例应给予及时和足够的全身抗真菌治疗，需要时服以外科手术可选用的药物，包括两性霉素B及其脂质体、伊曲康唑、氟康唑。
该患者经两性霉素B治疗，最终因病情严重于4天后死亡。
患者尸检心肺所见如下。
肾脏活检提示ANCA相关性肾炎。
最终诊断
播散性球孢子菌病
ANCA相关性肾炎
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延伸阅读
实用内科学第15版第10篇感染性疾病，第9节球孢子菌病，上册第~页。
李永军阅读是进步的阶梯
